Nl метаболик отзывы: NL International Energy Slim Metabolic

Содержание

капсулы для похудения: отзывы на Metabolic от Energy Slim :: NLEnergyDiet.com

Стройное и подтянутое тело всегда характеризуется с успешностью человека, поэтому многие и стремятся иметь идеальную фигуру. Однако собственными силами такого результата достичь не всегда удается. Но в этом сможет помочь программа Метаболик — баланс для похудения. Она ускорит обмен веществ, запустит процесс внутреннего сжигания жира и поможет похудеть легко, качественно и безопасно для всего здоровья. С помощью такого средства многие люди избавились от избыточного веса, что подтверждают многочисленные отзывы.

Метаболик – капсулы для похудения

Препарат Metabolic входит в комплекс Energy Slim, который представляет собой специальное питание, направленное на активизирование метаболизма и на восстановление нарушенного баланса минеральных и витаминных веществ.

Подробнее о Энерджи Слим читайте тут, ведь с Energy Slim похудели многие люди.

Само средство Метаболик способствует улучшению основного обмена, за счет чего накопленные жировые отложения начинают уменьшаться в объемах естественным путем и без стресса для внутренней системы.

Вес снижается, и достигнутый результат потом поддерживается еще длительное время. Выпущен Metabolic в виде капсул, которые не нарушают гормональную систему человека, а запускают жиросжигающие свойства.

Преимущества, состав, применение

Активатор метаболизма, каким и является препарат Метаболик, выпущенный компанией NL, помогает человеку худеть без соблюдения строгих и жестких диет. Он расходует все поступающие внутрь пищевые калории на переработку дополнительной энергии, не давая им откладываться в виде жировых отложений на боках и бедрах.

Состав Метаболика также радует своей натуральностью и безопасностью. Его основными компонентами являются белый и зеленый чай, экстракт имбиря и черного перца, кофе, витамин PP и другие полезные вещества.

Принимать Метаболик не составит особого труда. Его следует выпивать по одной или две таблетки один раз в день. И этого будет достаточно, чтобы жир начал перерабатываться в энергию.

Как купить Metabolic

У вас есть возможность выбрать различную продукцию из линейки NL International. Нажав на карточку товара, вас перекинет на страницу (бесплатной) регистрации. После её заполнения вы сможете заказать любой интересующий вас продукт от nlstar. При возникновении каких-либо вопросов, обращайтесь в нашу online-поддержку.

Метаболик из программы Энерджи Слим и Энерджи Диет

Чтобы в похудении добиться действительно хороших результатов, в идеале использовать Метаболик с Энерджи Диет. А все потому, что такая программа в комплексе помогает контролировать аппетит, снижает тягу к сладким и вредным продуктам, препятствует образованию новых жировых отложений.

В итоге, с капсулами можно сбросить до 10 кг веса за достаточно небольшое количество времени. При этом не надо будет пропускать основные приемы пищи и отказывать себе в гастрономических изысках.

Отзывы

Меня зовут Алина. Чтобы обрести фигуру, о которой я мечтала, я перепробовала различные средства для похудения. Их было легко принимать, но вот особого эффекта я так не заметила. Да, живот уменьшился, но бедра остались массивными. Тогда, по совету подруги, я приобрела Metabolic, с ним я без труда смогла избавиться от всех лишних килограммов. На Метаболик — капсулы для похудения, отзывы достаточно положительные.Алина Викторовна, г. Санкт-Петербург

После беременности мой вес сильно начал увеличиваться. Старалась накладывать себе маленькие порции, но есть все равно очень хотелось, и бороться против такого желания я не могла. А затем я решила найти себе препарат для похудения, который смог бы помочь мне справиться с избыточными килограммами. И таким средством стал продукт Метаболик из комплекса Энерджи Слим.Елена, 32 года, г. Москва

Решил оставить свой отзыв. Совсем недавно стал заниматься спортом, но тренер посоветовал сначала скинуть несколько лишних килограммов, чтобы потом можно было добиться красивого рельефа. И для этих целей он посоветовал Метаболик и коктейли Энерджи Слим. Начал принимать эти натуральные капсулы и худеть. Причем общее самочувствие оставалось прекрасным, а энергия меня переполняла через край.Максим, г. Москва

Здравствуйте! Меня зовут Даша. Из-за вынужденного приема гормональных средств моя масса тело сильно увеличилась. Метаболизм замедлился, и даже одно съеденное яблоко откладывалось на талии в виде жира. Случайно узнав из отзывов обычных людей, что препарат Metabolic является активатором обмена веществ, я его заказала и стала употреблять. А еще меня приятно удивила стоимость капсул, которая оказалась вполне доступной.Дарья, г. Киев

Про программы для похудения Energy Slim и Energy Diet (ED) я узнал от парней, с которыми мы вместе ходим в тренажерный зал. Все препараты, входящие в этот комплекс, особенно Метаболик, активизируют обмен веществ и могут заменить спортивное примерное питание, которым часто пользуются профессиональные спортсмены. За счет этого улучшается и мышечная система. Уверен, мой отзыв вам поможет сделать тело своей фантазии.Кирилл, Санкт-Петербург

Надоело слышать насмешки по поводу своей фигуры и постоянно прятать ее несовершенства под слоями одежды? Тогда прямо сейчас стоит заказать капсулы Metabolic, которые моментально запустят и ускорят организм, стимулируя его начать избавляться от лишнего веса самого.

Заявка на продукцию


Если у Вас возникли какие-либо вопросы, пишите менеджеру в правом нижнем углу экрана.

Мктаболик НЛ капсулы для похудения (отзывы) :: Energy-Dieta.ru

Специальный комплекс для активации обмена веществ Metabolic – это разработка ученых специально для компании NL International (производителя известных коктейлей Энерджи Диет).

27.01.2020.. Внимание! МЕТАБОЛИКА в продаже больше не будет в той упаковке, которую вы привыкли видеть. Теперь программа Энерджи Слим обновилась, и Активатор обмена вееств в ней называется по-другому. Подробнее читайте здесь. Для заказа пишите в онлайн чат. Потомучто на данный момент программу заказать можно только по предзаказу.

Также в компании появились новые конфеты для контроля аппетита и уменьшающие тягу к сладкому.

Также попробуйте жиросжигающие коктейли, которые контролируют вашу дневную калорийность и способствуют ускорению обмена веществ

Metabolic  – это растительный препарат, который влияет на потерю лишнего веса сразу в нескольких направлениях: активирует обмен веществ, балансирует обмен БЖУ, перерабатывает жировые отложения в энергию для организма.

Метаболик – один из 4-х компонентов программы похудения Energy Slim, но часто используется отдельно как полноценный комплекс для ускорения метаболизма.

Что делает Metabolic в организме

  • Естественным образом ускоряет обмен веществ
  • Сжигает уже накопленные жировые отложения
  • Преобразует подкожный жир в энергию
  • Снижает вес
  • Уменьшает аппетит и тягу к сладкому
  • Улучшает пищеварение

Где купить и цена

Приобрести Метаболикуже нельзя. Программа похудения полностью обновилась, и метаболик в ней теперь имеет другое название. Пишите нам в онлайн-чат для заказа.

А для уменьшения объемов талии и бедер попробуйте Этот напиток

Как правильно принимать Metabolic

Капсулы нужно пить всегда на сытый желудок, после плотного приема еды, 1 или 2 раза в день.  Если вы сидите на программе похудения Энерджи Слим, то пьете по инструкции, которая приложена к этому кейсу.

Если же вы купили себе просто один метаболик, то пейте его всегда после того, как покушали что-то жирное, тяжелое и калорийное. Метаболик поможет быстрее и легче усвоить белковую и жирную пищу, и он не даст жиру отложиться на боках.

Если вы реально настроены похудеть, то, конечно, лучше всего применять Метаболик с коктейлями Energy Diet? Которые будут контролировать ваш дневной каллораж.

Можете также написать нам в онлайн-чат внизу справа и проконсультироваться. Мы вам можем подобрать индивидуально набор продукции для похудения, в зависимости от вашей ситуации.

Препарат можно использовать в таких целях:

  • Для быстрого и легкого похудения.
  • Для быстрого сжигания лишних калорий, чтобы жир не успел отложиться
  • Для контроля пищевого поведения.
  • С целью ускорения метаболизма.

Состав Metabolic

В состав препарата входят только натуральные и безопасные компоненты:

Кайенский перец

Часто применяется для ускорения обмена веществ, так как содержит капсаицин — термогенное вещество, за счет которого температура тела повышается, и процесс метаболизма проходит на 25% активнее.

Кайенский перец также подавляет аппетит и улучшает пищеварение.

В апреле 2010-го компания McCormick (занимающаяся специями) и Национальный институт здравоохранения США в результате исследований выяснили, что этот вид перца сжигает 10 ккал за 3 часа при употреблении хотя бы 0,5 ч. Л. В день.  Напоминаю, что в Метаболике» содержится именно экстракт перцев, то есть всокая концентрация.

В 2009 г. в Clinical Nutrition были опубликованы результаты другого исследования о том, что капсаицин (вещество, которое находится в кайенском перце) в сочетании с  зеленм чаем (который есть как раз в Метаболике) помогает чувствовать себя менее голодным на диете.

Черный перец
  • Содержит пиперин, который воздействует на жировую ткань, которая уже есть, и способен препятствовать образованию новых жировых отложений.
  • помогает усвоению белковой пищи
  •  регулирует углеводный обмен.
  • ускоряет метаболизм,
  • придает дополнительную энергию и обеспечивает прилив сил.
  • Это природный «энергетик»,

Имбирь

Повышает активность пищеварительных ферментов, улучает пищеварение, стимулирует термогенез, за счет  чего сжигается жир

Зеленый кофе, зеленый и белый чай и аминокислота L-тирозин* способствуют активации метаболизма, при этом они друг друга усиливают и дополняют

Витамин РР (никотиновая кислота)

  • Снижает аппетит
  • ускоряет обмен жиров и более 60-ти других обменных процессов
  • стимулирует выработку ферментов для лучшего усвоения пищи
  • помогает быстрее усваиваться нутриентам, не позволяя откладываться на боках
  • регулирует уровень глюкозы в крови
  • снижает уровень холестерина
  • принимает непосредственное участие в похудении

 Пиколинат хрома

(Хром + пиколиновая кислота, которая помогает хрому усваиваться в организме) нужен для того, чтобы глюкоза нормально усваивалась и превращалась в энергию. Если же хрома не достаточно, то углеводы не усваиваются, как положено, и превращаются в жировые отложения. Человек с недостатком хрома постоянно хочет кушать, особенно сладкое.

  • нормализует метаболические процессы,
  • стабилизирует работу нервной системы и органов ЖКТ,
  • снижает вредный холестерин
  • снижает аппетит и тягу к сладкому
  • получил положительные отзывы специалистов Российской академии медицинских наук.

По совету известного врача диетолога Алексея Ковалькова, если вы никак не можете отказаться от сладостей, вам надо насытить организм хромом, и даже можно немного превысить дневную дозу. Ковальков так описывает действие пиколината хрома: “Принимайте хром, и вы будете проходить мимо сладкого как мимо камней”.

 

Безопасность

Метаболик активирует только природные механизмы снижения веса, не вызывая гормонального стресса или резкой потери массы.

Препарат не влияет на эндокринную систему, что позволяет избежать возможных рисков. Снижение веса происходит плавно, без стресса для организма. Действие препарата можно заметить скоро, так как жировые отложения уменьшаются в объемах.

Эффективность и отзывы

Эффективность средства проверена при добровольном тестировании: за 25 дней приема Метаболика в комплексной программе Энерджи Слим потеря объемов тела до 8 см. А также у участников исследования сформировались  правильные пищевые привычки.

Важно, что результат сохраняется длительно, даже по завершении приема.

Metabolic дает гарантированный результат и собирает многочисленные отзывы:

 Карина Пичурина

Пытаюсь сбросить лишний вес около 3 лет. После  некоторых диет результата совсем не было, вес стоял на месте. После других – уходило 5–6 кг, но они также быстро возвращались. Через 2 месяца я выглядела так, как и до диеты. Долгое время не решалась снова заниматься вопросом своего веса, так как надежда совсем пропала. На одном из форумов прочитала о Метаболике. Тогда, год назад я впервые пропила курс этого средства.

Результат меня порадовал – аппетит уменьшился значительно, ушли отеки, стал постепенно снижаться вес. Принимаю капсулы утром и вечером после еды.  уже неделю: чувствую себя хорошо и, что важно, нет резких ограничений в питании. Сейчас еще заказала одну пачку Метаболика и Драйнэффект – все его так хвалят, хочу попробовать.

 

Дарья Савонина

До сегодняшнего дня не могла поверить, что Метаболик работает. Сегодня утром встала на весы – и увидела желанную цифру 52 кг. После родов я весила 63 кг и они уходили очень неохотно, несмотря на диету и физические упражнения. Когда отметка весов остановилась на цифре 57 кг, я совсем не знала что предпринять. В течение 1 месяца вес оставался таким.

Эти 30 дней я изощрялась как могла: готовила низкокалорийные блюда, делала упражнения. Короче, выматывала себя постоянными взвешиваниями и воздержанием от еды. В результате получила срыв и депрессию. Спасибо подруге, которая работает в NL и порекомендовала мне Метаболик – капсулы для ускорения обмена веществ.  Вот чего мне не хватало – разогнать метаболизм. Я его пропила, все как положено, по инструкции, и лишние кг ушли легко. Сейчас я вешу так же, как и до родов.

 

Светлана Панкова

Я отношусь к той категории людей, которые поправляются даже после одной шоколадки. Любые вкусняшки приводили к отекам, а потом появлялся жир на животе, бедрах. А вот сбросить их так же быстро у меня не получалось, видимо замедлен метаболизм.

Недавно мой молодой человек сделал мне предложение, и мы планируем свадьбу. Чтобы быстрее привести фигуру в норму, выбрала препарат Метаболик, потому что это полностью растительный безопасный препарат, который разгоняет метаболизм. Фирма известная, отзывы хорошие, поэтому взяла.

Через месяц приема я сбросила 5 кг. По личным ощущениям, заметила, что еда стала лучше усваиваться, быстрее перевариваться, нет ощущения опухлости на лице даже после мучного. Хорошая штука – рекомендую.

 

Виктория Жиленкова

Хочу поделиться впечатлениями о программе Энерджи Слим. Сначала я купила метаболик – один из компонентов программы. Выбрала его, потому что у меня замедлен обмен веществ. Но когда я его пропила, то решила взять всю программу из 4 шагов, потому что эффект мне понравился. За 1 курс метаболика у меня уже улучшилось пищеварение и по самочувствию, стало более легко, одежда стала свободнее.

После того, как я пропила все 4 препарата Энерджи слим – драйнэффект, метаболик, фудконтрол и бодишейп, можете меня поздравить – вернулась с размера L к моему М. порхаю от счастья!

Да, еще я пила при этом коктейли Энерджи диет – 2 раза в день вместо еды. Там в программе слим рекомендуется совмещать с коктейлями, но это не обязательно. . если будете покупать коктейли, то берите Энерджи смарт в коробках, вкусы мне понравились «лимонное печенье» и «ягодный микс», дыня не понравилась. . я брала 3 упаковки, чтобы хватило на 25 дней, но можно и 1 прием пищи заменять в день. Тогда 2 коробки хватит. .

Эти коктейли можно и так пить, для баланса питания и поддержания веса. Я влюбилась в лимонное печенье и латте, поэтому пью их и после программы.

КОКТЕЙЛИ Энерджи Диет на официальном сайте компании

Видео отзыв о Метаболик от НЛ

ПЕРЕЙТИ В МАГАЗИН НЛ ИНТЕРНЕШНЛ И ЗАКАЗАТЬ МЕТАБОЛИК МОЖНО ТУТ

DRAINEFFECT НАПИТОК ДЛЯ ПОХУДЕНИЯ: инструкция, отзывы, аналоги, цена в аптеках


Напиток DrainEffect – средство для безопасного снижения веса, избежания задержки жидкости и проблем с отеками.

Фармакологические свойства

ДрайнЭффект — средства для похудения, разработанные международной компанией NL. Программа для тех, кто хочет привести вес в норму, избегая вредного и опасного воздействия.

DrainEffect включает в состав 6 растительных компонентов, каждый из которых обладает своей силой. Основная задача которых дать стимул циркуляции жидкости, помочь организму вывести ее.

Преимущества:

  • Активирует этап эффективного уменьшения веса
  • Борется с застоями жидкости и отеками
  • Объемы тела уменьшаются
  • Токсины выводятся без побочного эффекта

Препарат действует безопасно, благодаря рационально подобранным компонентам. Серия средств создана специалистами, разбирающимися в области питания, точно знающими, что препятствует вашему приобретению стройности.

На практике удалось подтвердить что объемы уменьшаются до минус 8 см за 25 дней. При этом удается сформировать правильные привычки в питании.

Вещества, входящие в его состав, быстро впитываются и усваиваются. Результат:

  • Нормализация работы ЖКТ
  • Выработка привычек в питании, приводящих к желаемому результату
  • Устранение лишних калорий
  • Ощущение бодрости, получение заряда энергии
  • Наилучшее состояние выносливости, физической стойкости организма

Драйнэффект — одним из 4 компонентов программы Энерджи Слим. Напиток используют как отдельно, так и в комплексе, во время реализации программы.

Программа похудения Energy Slim полностью строится на инновационной формуле, на рецептуре, полученной с использованием растительного сырья высокого качества.

Несколько препаратов программы:
  • DrainEffect (Драйнэффект)
  • FoodControl (Фудконтроль)
  • Metabolic (Метаболик)
  • BodyShape (бодишейп).

Показания к применению

Очищения организма, вывод токсинов и лишней жидкости.

Способ применения

По 1 стику 2 раза в день, желательно в первой половине дня. Содержимое 1 стика растворить в 200 мл питьевой воды комнатной температуры. Вы можете пить напиток холодным, или теплым.

В течение первой половины светового дня – не позже 16.00. если отложить употребление DrainEffect на вечер, вы увидите, что жидкость, наоборот, задерживается в организме.

Перед завтраком, помня, что можно есть, (за полчаса-час), в таком же порядке перед обедом.

Добавляя в обильном количестве питье, поддерживая в нормальном состоянии эффективную водную циркуляцию организма.

Противопоказания

Не рекомендуется употребление детьми в возрасте до 18 лет, при беременности и кормлении грудью.

Не применять при индивидуальной непереносимости компонентов продукта.

Форма выпуска

В упаковку DrainEffect входит 20 стиков, разработанных для ежедневного употребления. 

Состав

Фруктоза, палатиноза, мальтодекстрин, смесь растительных экстрактов (экстракт гибискуса, экстракт и сок бузины, экстракт тамаринда, ароматизатор, идентичный натуральному, экстракт артишока), лимонная кислота (регулятор кислотности).

Филиал удалён в Новосибирске — отзыв и оценка — Флампер

Завтра допиваю эти волшебные таблетки,но отзыв пишу сегодня,так как не думаю,что обещанные объемы и килограммы уйдут за ночь.

Итак,я уже давно подумывала над тем,чтобы попробовать что-то из продукции данной компании ,но так как питаться одной жижей,которая даже в сухом состоянии отдаёт больше порошком,чем клубникой я не смогла бы ,то обрадовалась…

Показать целиком

Завтра допиваю эти волшебные таблетки,но отзыв пишу сегодня,так как не думаю,что обещанные объемы и килограммы уйдут за ночь.

Итак,я уже давно подумывала над тем,чтобы попробовать что-то из продукции данной компании ,но так как питаться одной жижей,которая даже в сухом состоянии отдаёт больше порошком,чем клубникой я не смогла бы ,то обрадовалась акции на продукты Энерджи слим. Из всей коробочки меня привлёк только метаболик громкими словами о «рассасывании жира » и «способствование потери лишних килограммов»,поэтому зарегестрировалась на сайте и нажала звонок от менеджера.

По поводу звонка от менеджера,представьте ситуацию:Вы счастливый заказали себе покушать на ужин суши,ждёте звонка от оператора ,переживаете,а он перезванивает через 6-8 часов и как ни в чем не бывало начинает вас спрашивать про ваш заказ. Будете ли вы рады?Я вот нет,потому что я уже сама прочекала всю информацию в инстаграме у менеджеров,почитала на сайте и со спокойной душой купила. Менеджер позвонила уже часов в девять вечера,сказала,что Энерджи слим нельзя покупать отдельно,а только коробкой,неправильно рассказала схему принятия этих пилюль и усиленно проталкивала Энерджи диет,потому что «все семья моя пьёт и даже моему ребёнку маленькому даю».

Так же ни на сайте,ни в приложении при заказе и оплате товара не указано,что забирать его можно только на следующие сутки после 16 часов. Это указано только в графе условия доставки,но не думаю,что продублировать это на странице заказа так сложно.

Сам продукт никакой от слова вообще. Прошло уже 19 дней,а мой жир до сих пор не рассосался. Можете конечно,оправдаться тем,что я,наверное,жрала ,как лошадь,но нет,все это время моё питание было максимально сбалансированно. После продукта иногда присутствовало жжение в горле и кишках,очень часто была неприятная отрыжка какой-то химией.

Звезду накину только за то,что женщина на выдаче заказов согласилась отдать мне мой сразу,а не отправила домой

Истории успеха — NL International отзывы

Добрый день, сегодня хочу рассказать свою историю жизни, которая стала легче на 60 кг и нашла свою любовь.

Пять лет назад я весила 160 кг, мое питание оставляло желать лучшее: это наггетсы жаренные на масле по 2 пачки за раз и это не считая еще полбуханки хлеба и палки колбасы и т.д. здорового в нем ничего не было. Я стала поправляться с 12 лет, когда умерла моя мама и меня на воспитание взяла тетя. С мамой мы жили очень бедно и когда я стала жить с тетей, стала кушать, как говорится за двоих. Вес пополз вверх. Неудачные отношения тоже внесли свою лепту. Так я и пришла к такому весу.

Однажды проснувшись утром, я не смогла встать нормально с кровати, я перевернулась на живот и сползла с нее. В этот момент я поняла, что это отрывная точка: или так жить дальше и впринципе не долго или менять все в жизни.

Помню я шла мимо церкви и попросила бога, чтобы он мне дал новый путь, который изменит все. Через пару дней я пошла на почту по делам и в очереди познакомилась с двумя красивыми девушками. Мы разговорились, обменялись телефонами.

На следующий день мне позвонила одна из них и позвала в офис компании NL где рассказала про energy diet и про energy slim.

Я решила попробовать, мне всеравно нечего было терять. Так начался мой новый путь. Я стала худеть, лучше себя чувствовать, на моем лице чаще стала появляться улыбка, я стала счастливее, легче на 60кг.

В офисе компании я познакомилась с мужем, он наблюдал за моими успехами и подходил всегда меня поддержать.

Через год мы начали встречаться, а через три месяца я узнала, что беременна. Это просто волшебство. Я о ребенке мечтала 10 лет и даже пытались в нескольких отношениях его заделать, но увы, организм жил в стрессе и не готов был еще выносить ребенка. А тут заветные две полоски. Я родила крепкого, здорового сына.

Сейчас построив семью, подрастив сына немного, снова в строй и моя цель сбросить еще 40 кг. И я в этом не сомневаюсь, почему спросите вы? Потому что я получила новую профессию «диетолог-консультант» и у меня есть любимая компания NL и их продукты. И я не только сама худею, но и теперь помагаю другим, кто оказался как и я в плену жира.

МЕТАБОЛИК: инструкция, отзывы, аналоги, цена в аптеках

МЕТАБОЛИК: инструкция, отзывы, аналоги, цена в аптеках — Medcentre.com.ua
  1. Главная
  2. Лекарства
  3. МЕТАБОЛИК
2

2 911 просмотров

Как вы оцениваете эффективность МЕТАБОЛИК?

☆ ☆ ☆ ☆ ☆




Метаболик (Metabolic) — капсулы для похудения — активатор обмена веществ.
Препарат Metabolic входит в комплекс Energy Slim, который представляет собой специальное питание, направленное на активизирование метаболизма и на восстановление нарушенного баланса минеральных и витаминных веществ.
Метаболик способствует улучшению основного обмена, за счет чего накопленные жировые отложения начинают уменьшаться в объемах естественным путем и без стресса для внутренней системы.
Вес снижается, и достигнутый результат потом поддерживается еще длительное время. Выпущен Metabolic в виде капсул, которые не нарушают гормональную систему человека, а запускают жиросжигающие свойства.

Показания к применению


Препарат Метаболик рекомендован для ускорения процесса обмена веществ, жиросжигания, контроля аппетита, что приводит к быстрому и безопасному похудению.

Способ применения:
Метаболик принимать по 1 капсуле 2 раза в день после полноценного приема пищи.

Условия хранения


Препарат Метаболик следует хранить в сухом недоступном для детей месте при комнатной температуре.

Форма выпуска


Метаболик — капсулы по 400 мг.
Упаковка: 40 капсул. 

Состав


Препарат Метаболик содержит: экстракт зеленого кофе,  L-тирозин,  экстракт имбиря, экстракт белого чая, экстракт зеленого чая, наполнитель (микрокристаллическая целлюлоза, кремния диоксид, кальция стеарат), экстракт кайенского перца, экстракт черного перца, витамин РР, пиколинат хрома, капсула твердая желатиновая (желатин, красители: диоксид титана, индиготин).

Основные параметры

Название: МЕТАБОЛИК

МЕТАБОЛИК отзывы

Смотрите также

  • 5.0 1 отзыв

    147 просмотров

  • 5.0 1 отзыв

    185 просмотров

  • 3.3 3 отзыва

    229 просмотров

  • 5.0 1 отзыв

    188 просмотров

  • 5.0 1 отзыв

    171 просмотров

  • 5.0 1 отзыв

    163 просмотров

САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ НАВРЕДИТЬ ВАШЕМУ ЗДОРОВЬЮ

метаболик z капсулы для похудения отзывы

метаболик z капсулы для похудения отзывы

Поисковые запросы: купить средство для похудения кето слим, заказать метаболик z капсулы для похудения отзывы, кето диета стоимость.

метаболик z капсулы для похудения отзывы

кето диета и холестерин, запеканка кето рецепт, кето диета цена, липотрим для похудения капсулы инструкция по применению, кето диета книга олена исламкина скачать

кето гуру

липотрим для похудения капсулы инструкция по применению Здравствуйте! Благодарим за отзыв! Наше средство для похудения это инновационный продукт, который не имеет. С нашим Метаболиком худеть приятно! Ждем Вас за покупками, ведь в нашем магазине много интересных товаров! Комплекс содержит два вида капсул- УТРО с выраженным анорексигенным эффектом (отключающим аппетит) и ВЕЧЕР- с растительными компонентами, уменьшающими всасывание пищи, повышающие термогенез и оказывающие эффективное очищающее действие. В комплексе используются. Прочитала несколько отзывов здесь о Метаболик от NL International. Отзывы негативные. Теперь я выскажу свою точку зрения и расскажу. Доброго времени суток! Сегодня хотела бы с вами поговорить о таблетках для похудении Metabolic. Я как и все другие девушки мечтаю о красивой фигуре. В чем причина отрицательных отзывов на Метаболик? Только теперь я это поняла!. Каталог отзывов Красота и здоровье Похудение. Energy Diet Metabolic Активатор обмена веществ — отзывы. 11 отзывов. Купили. Метаболик — это единственный препарат натурального происхождения, имеющий целый комплекс тщательно. В России сибутрамин не запрещен. В лекарственных препаратах для похудения, где его содержание высокое — он контролируется государственными органами. Желающих похудеть без диет и тренировок очень интересуют отзывы и цена на Метаболик, капсулы для похудения, которые занимают лидирующие позиции среди средств для коррекции фигуры. Оставить отзыв. В избранное. Сравнить. Поделиться. Форма выпуска: Капсулы. Все товары Здоровая семья Сибирь. Отзывы. Помогите другим пользователям с выбором — будьте первым, кто поделится своим мнением об этом товаре. Спонсорские товары. −14%. 1 990 2 320. 1 890 с Premium. Метаболик инструкция по применению, отзывы, аналоги, цены и наличие. Выпущен Metabolic в виде капсул, которые не нарушают гормональную систему. Мне очень понравилось как действует препарат Метаболик для похудения. Метаболик способствует ускорение естественного обменного. Обзор: Metabolic отзывы реальные Метаболик Нл для похедения. Отзыв: Metabolic отзывы реальные. — Сложно понять реально ли они работают. Внутри 40 капсул, по размеру они стандартные у большинства БАДов такие, голубые с белым. Пить два раза в день по 1 капсуле после полноценного приема пищи. Метаболик (Metabolic) — капсулы для похудения — активатор обмена веществ. Препарат Metabolic входит в комплекс Energy Slim, который представляет собой специальное питание, направленное на активизирование метаболизма и на восстановление нарушенного баланса минеральных и витаминных. Этот препарат представляет собой капсулы для похудения, которые занимают. Лучше всего приобретать таблетки для похудения Метаболик на официальном сайте производителя. Metabolic – активатор обмена веществ: реальные отзывы. Метаболик (Metabolic) — капсулы для похудения — активатор обмена веществ. Препарат Metabolic входит в комплекс Energy Slim, который. Заполните форму для консультации и заказа метаболик капсулы для похудения реальные отзывы. Оператор уточнит у вас все детали и мы отправим ваш заказ. Я считаю что худеть лучше всего через физические упражнения. Естественно, на ней худеешь быстро. Вот только на третий день впадаешь в вечный пмс, а на пятый мозг впадает в безуглеводную кому. кето диета книга олена исламкина скачать ганодерма капсулы для похудения генералов кето диета торрент

slimbiotic реальные кето гуру кето при инсулинорезистентности купить средство для похудения кето слим кето диета стоимость кето диета и холестерин запеканка кето рецепт кето диета цена

С лишними кг пришла и гипертония. Стало сложно подниматься по лестнице. Только ампулы SlimBiotic помогли мне нормализовать вес. Сейчас вешу 62 кг, что меньше на 8 кг. Перечисленные компоненты средства проверены лабораторным способом. Это необходимо для подтверждения абсолютной безопасности применения жиросжигающего препарата Slim Biotic. Согласно результатам многоступенчатой экспертизы, составляющие вещества не накапливаются в организме и безвредны для него. Действие SlimBiotic по расщеплению жиров и коррекции фигуры основано на полезных свойствах входящих в состав масел и экстрактов. Их хорошо продуманная комбинация и концентрация позволяет всесторонне подойти к процессу потери вес от контроля аппетита до очищения от шлаков и токсинов. Все компоненты состава имеют природное происхождение, давно известны в медицине, а потому безопасны для человека. Рецепт лимонного кето мороженого Чем побаловать домочадцев летом? конечно же мороженым! При чем, именно кислинка лимона и терпкий аромат цедры освежат. В жаркую погоду каждому человеку хочется найти свой источник свежести? Можно выпить холодного чаю или газировку. Такое мороженое можно есть в любое время дня и ночи. По желанию можно сделать с любым вкусом и с любыми наполнителями. Всё ограничивается вашей фантазией. Есть и другие достойный рецепты кето мороженого, но они значительно дольше и сложнее. Я расскажу вам о них в других статьях. Не пропустите! Олена ИСЛАМКИНА гарантирует: после этого рецепта советского мороженого в кето версии ваша жизни никогда не будет прежней. Базовое кето мороженое. Идеальное мягкое мороженное.Когда мы только перешли на кето — первой нашей сладостью было мороженное. У нас был гениальный рецепт с яичными белками, которые позволяют мороженному не. Рецепт проверен неоднократно. Так что, смело можете его использовать. Бомбически вкусное кето мороженое со вкусом белого шоколада. Рецепт мороженого для всех, кто на кетогенной диете, LCHF. Низкоуглеводное и вкусное кето-мороженое это любовь на всю жизнь с первой ложки.

метаболик z капсулы для похудения отзывы

кето при инсулинорезистентности

Когда приобретала, даже не думала что всего неделя и мое тело будет в порядке. Меня всё устроило, начиная с состава, который не отталкивает, заканчивая его действием. Сколько принимала организм плохо не отреагировал, а вес постепенно снижался. К шестому дню заметна стала линия талии, более подтянута фигура. За неделю сбросила 4,5 кг, этого мне хватило. Если понадобится, то вновь приобрету его. Во время кето диеты организм получает достаточно калорий и человек не испытывает голода, но лишний вес уходит благодаря явлению кетоза. Хотели бы вы похудеть с пользой для своего здоровья? Мне это удалось. Или если не получилось так, делай наоборот и все получится. Кето диета. Хотите узнать мнение и отзывы уже похудевших на кето-диете? Здесь обычные люди делятся своими впечатляющими результатами. Instagram. Моя история. Меня зовут Али, 27 лет, работаю стилистом. После того как увидела хвалебный пост о кетодиете в „Инстаграме. Выбрала я кето-диету, в первую очередь, за ее рацион: на долю жиров в ней выделяется 70-75% пищи, белкам отводится 20%, а углеводам — 5-10%. А во-вторых, за то, что это не просто внезапно ставшие популярными ягоды годжи. Кето диете (она же кетогенная, она же LCHF, безуглеводная). — я похудела на 10 кг. Сейчас я вешу 68 кг. Этот вес у меня был года 4 назад последний раз. Кето-диета — довольно непростая по сути диета. В свое время ее использовали для лечения одной из форм эпилепсии у детей старше года и взрослых. КЕТО диета, на мой взгляд, довольно интересный способ избавления от подкожного жира. С одной стороны, вам практически нельзя есть углеводы, но с другой, вам необходимо принимать жиры в повышенном, по сравнению. Начал придерживаться кето 3 с небольшим месяца, при росте 178 похудел со 112 до 95. кето-продуктов плюс трава(салатные листья, огурцы, немножечко зелёной(брокколо) и цветной капусты и ТП) Нашла в последние. В последние годы огромную популярность завоевала так называемая кето-диета. Иногда её называют жировой диетой. Отзывы похудевших о кето-диете, фото до и после. Переход на кето – не то чтобы приятная процедура. В процессе отказа от углеводов у многих наблюдается такое явление как кетогрипп. Это состояние похоже. Начинать соблюдать кетогенную диету, не имея железобетонного плана, — верный путь к неудаче. Я представляю вам подход. Три месяца, минус 9 килограммов и размер в одежде. Кардинально менять гардероб не требуется, но любимые платья сидят значительно лучше. метаболик z капсулы для похудения отзывы. ганодерма капсулы для похудения. Отзывы, инструкция по применению, состав и свойства. На этой странице собраны отзывы наших покупателей о препарате Кетослим для похудения. Кето Слим Официальный Сайт Производителя препарата Кето Слим! Принимаем заказы круглосуточно! Доставка по всей России! Заказать со скидкой Кето Слим для похудения. Реально ли похудеть с помощью растительного препарата Keto Slim — отзывы. Что такое Кето Слим? Keto Slim — революционный способ снижения веса на основе кетогенной диеты, 100% эффективность которого доказана врачами. Лишний вес до минус 10 кг в месяц. Keto Slim — капсулы для похудения, их свойства и составляющие компоненты, результаты. Реальная правда о Keto Slim для похудения. 19.07.2019 Отзывов: 35. 3 Кето Слим – развод. 4 Клинические исследования. 5 Отзывы докторов. 6 Инструкция по применению. 7 Аналоги средства Keto Slim. Вы здесь: Главная БАДы Развод для похудения с Кето Слим. Цены, реальные отзывы. Цены, реальные отзывы. Опубликовано: 04.11.2019 17:12. Очередная похудайка из интернета под названием Кето Слим (Keto Slim) обещает. KETO SLIM для похудения. Medley Slimming tea (чай для похудения). Читать все отзывы 3. Реальные и отрицательные отзывы о капсулах для похудения Keto Slim и мнения специалистов. Вероника, 43 года: Я вот более чем уверенна, что Кето Слим отрицательные отзывы вообще не заслуживает. Кето Слим для похудения — это простой и безболезненный способ по избавлению от лишних килограммов. Курсовой прием таблеток активизирует обменные процессы организма. Обзор средства для похудения Кето Слим, его принцип действия. Кето Слим – это эффективные капсулы, которые помогают быстро и без диет похудеть. Лучше ознакомиться с реальными отзывами, которые оставляют настоящие покупатели. Станет понятно, что капсулы Keto Slim действительно помогают. Список сайтов, где продают Кето Слим. Реальные отзывы Keto Slim. Очередная похудаечка из интернета под названием Кето Слим (Keto Slim) обещает покупателям потерю 10 килограмм за месяц, что написано на упаковке препарата. Вероятно, потерять они смогут только свои деньги, так как это 100.

Безопасность | Стеклянная дверь

Мы получаем подозрительную активность от вас или кого-то, кто пользуется вашей интернет-сетью. Подождите, пока мы подтвердим, что вы настоящий человек. Ваш контент появится в ближайшее время. Если вы продолжаете видеть это сообщение, напишите нам чтобы сообщить нам, что у вас возникли проблемы.

Nous aider à garder Glassdoor sécurisée

Nous avons reçu des activités suspectes venant de quelqu’un utilisant votre réseau internet. Подвеска Veuillez Patient que nous vérifions que vous êtes une vraie personne.Вотре содержание apparaîtra bientôt. Si vous continuez à voir ce message, veuillez envoyer un электронная почта à pour nous informer du désagrément.

Unterstützen Sie uns beim Schutz von Glassdoor

Wir haben einige verdächtige Aktivitäten von Ihnen oder von jemandem, der in ihrem Интернет-Netzwerk angemeldet ist, festgestellt. Bitte warten Sie, während wir überprüfen, ob Sie ein Mensch und kein Bot sind. Ihr Inhalt wird в Kürze angezeigt. Wenn Sie weiterhin diese Meldung erhalten, informieren Sie uns darüber bitte по электронной почте: .

We hebben verdachte activiteiten waargenomen op Glassdoor van iemand of iemand die uw internet netwerk deelt. Een momentje geduld totdat, мы выяснили, что u daadwerkelijk een persoon bent. Uw bijdrage zal spoedig te zien zijn. Als u deze melding blijft zien, электронная почта: om ons te laten weten dat uw проблема zich nog steeds voordoet.

Hemos estado detectando actividad sospechosa tuya o de alguien con quien compare tu red de Internet. Эспера mientras verificamos que eres una persona real.Tu contenido se mostrará en breve. Si Continúas recibiendo este mensaje, envía un correo electrónico a para informarnos de que tienes problemas.

Hemos estado percibiendo actividad sospechosa de ti o de alguien con quien compare tu red de Internet. Эспера mientras verificamos que eres una persona real. Tu contenido se mostrará en breve. Si Continúas recibiendo este mensaje, envía un correo electrónico a para hacernos saber que estás teniendo problemas.

Temos Recebido algumas atividades suspeitas de voiceê ou de alguém que esteja usando a mesma rede.Aguarde enquanto confirmamos que Você é Uma Pessoa de Verdade. Сеу контексто апаресера эм бреве. Caso продолжить Recebendo esta mensagem, envie um email para пункт нет informar sobre o проблема.

Abbiamo notato alcune attività sospette da parte tua o di una persona che condivide la tua rete Internet. Attendi mentre verifichiamo Che sei una persona reale. Il tuo contenuto verrà visualizzato a breve. Secontini visualizzare questo messaggio, invia un’e-mail all’indirizzo per informarci del проблема.

Пожалуйста, включите куки и перезагрузите страницу.

Это автоматический процесс. Ваш браузер в ближайшее время перенаправит вас на запрошенный контент.

Подождите до 5 секунд…

Перенаправление…

Код объявления: CF-102 / 69811608cbe835ad.

Безопасность | Стеклянная дверь

Мы получаем подозрительную активность от вас или кого-то, кто пользуется вашей интернет-сетью.Подождите, пока мы подтвердим, что вы настоящий человек. Ваш контент появится в ближайшее время. Если вы продолжаете видеть это сообщение, напишите нам чтобы сообщить нам, что у вас возникли проблемы.

Nous aider à garder Glassdoor sécurisée

Nous avons reçu des activités suspectes venant de quelqu’un utilisant votre réseau internet. Подвеска Veuillez Patient que nous vérifions que vous êtes une vraie personne. Вотре содержание apparaîtra bientôt. Si vous continuez à voir ce message, veuillez envoyer un электронная почта à pour nous informer du désagrément.

Unterstützen Sie uns beim Schutz von Glassdoor

Wir haben einige verdächtige Aktivitäten von Ihnen oder von jemandem, der in ihrem Интернет-Netzwerk angemeldet ist, festgestellt. Bitte warten Sie, während wir überprüfen, ob Sie ein Mensch und kein Bot sind. Ihr Inhalt wird в Kürze angezeigt. Wenn Sie weiterhin diese Meldung erhalten, informieren Sie uns darüber bitte по электронной почте: .

We hebben verdachte activiteiten waargenomen op Glassdoor van iemand of iemand die uw internet netwerk deelt.Een momentje geduld totdat, мы выяснили, что u daadwerkelijk een persoon bent. Uw bijdrage zal spoedig te zien zijn. Als u deze melding blijft zien, электронная почта: om ons te laten weten dat uw проблема zich nog steeds voordoet.

Hemos estado detectando actividad sospechosa tuya o de alguien con quien compare tu red de Internet. Эспера mientras verificamos que eres una persona real. Tu contenido se mostrará en breve. Si Continúas recibiendo este mensaje, envía un correo electrónico a para informarnos de que tienes problemas.

Hemos estado percibiendo actividad sospechosa de ti o de alguien con quien compare tu red de Internet. Эспера mientras verificamos que eres una persona real. Tu contenido se mostrará en breve. Si Continúas recibiendo este mensaje, envía un correo electrónico a para hacernos saber que estás teniendo problemas.

Temos Recebido algumas atividades suspeitas de voiceê ou de alguém que esteja usando a mesma rede. Aguarde enquanto confirmamos que Você é Uma Pessoa de Verdade.Сеу контексто апаресера эм бреве. Caso продолжить Recebendo esta mensagem, envie um email para пункт нет informar sobre o проблема.

Abbiamo notato alcune attività sospette da parte tua o di una persona che condivide la tua rete Internet. Attendi mentre verifichiamo Che sei una persona reale. Il tuo contenuto verrà visualizzato a breve. Secontini visualizzare questo messaggio, invia un’e-mail all’indirizzo per informarci del проблема.

Пожалуйста, включите куки и перезагрузите страницу.

Это автоматический процесс. Ваш браузер в ближайшее время перенаправит вас на запрошенный контент.

Подождите до 5 секунд…

Перенаправление…

Заводское обозначение: CF-102 / 69811610ab1035a1.

Влияние механической нагрузки на метаболическую активность клеток височно-нижнечелюстного сустава: систематический обзор

Цели: Целью этого систематического обзора было выяснить, как различные режимы и интенсивность механической нагрузки влияют на метаболическую активность клеток фибро-хрящевой ткани височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС).

Материалы и методы: Систематический обзор проводился в соответствии с рекомендациями PRISMA с использованием баз данных PubMed, Embase и Web of Science. Статьи были отобраны в соответствии с заранее сформулированными критериями включения (а именно, исследования in vivo и in vitro, эксперименты с механической нагрузкой на ВНЧС и реакцию ВНЧС). Всего было идентифицировано 254 записи. После удаления дубликатов было проверено 234 записи, оценивая критерии приемлемости для включения.Для полнотекстовой оценки было отобрано 49 статей. Из них 23 были исключены, потому что они представляли высокий риск систематической ошибки или были обзорами. В этот систематический обзор было включено 26 экспериментальных исследований: 15 исследований in vivo и 11 исследований in vitro.

Заключение: Исследования показали, что динамическая механическая нагрузка является важным стимулом для роста нижней челюсти и гомеостаза хряща ВНЧС.Когда эта нагрузка применяется с низкой интенсивностью, она предотвращает разрушение воспаленного хряща. Тем не менее, частая перегрузка на чрезмерных уровнях вызывает ускоренную гибель клеток и повышенную деградацию хряща.

Клиническое значение: Знания о том, как фиброхрящ височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) реагирует на различные типы и интенсивность механической нагрузки, важны для улучшения существующих протоколов лечения дегенеративного заболевания суставов ВНЧС, а также для лучшего понимания регенеративного пути этого конкретного типа хряща.

Ключевые слова: Деградация хряща; Фиброхрящевой; Механическое нагружение; Височно-нижнечелюстного сустава.

Произошла ошибка при настройке пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.


Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно.Ниже приведены наиболее частые причины:

  • В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
  • Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
  • Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
  • Дата на вашем компьютере в прошлом.Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
  • Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie. Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу.Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.


Что сохраняется в файлах cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта.Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Энергетический метаболизм скелетных мышц во время упражнений

  • 1.

    Хоули, Дж. А., Харгривз, М., Джойнер, М. Дж. И Зиерат, Дж. Р. Интегративная биология упражнений. Cell 159 , 738–749 (2014).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 2.

    Сахлин К., Тонконоги М. и Седерлунд К. Энергоснабжение и мышечная усталость у людей. Acta Physiol. Сканд. 162 , 261–266 (1998).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 3.

    Медбо, Дж. И. и Табата, И. Анаэробное выделение энергии в работающих мышцах в течение 30–3 минут изнурительной езды на велосипеде. J. Appl. Physiol. 75 , 1654–1660 (1993).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 4.

    Parolin, M. L. et al. Регулирование гликогенфосфорилазы и ПДГ в скелетных мышцах во время максимальной прерывистой нагрузки. Am. J. Physiol. 277 , E890 – E900 (1999).

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 5.

    Greenhaff, P. L. et al. Метаболические реакции мышечных волокон I и II типов человека во время максимального спринта на беговой дорожке. J. Physiol. (Лондон) 478 , 149–155 (1994).

    Артикул Google ученый

  • 6.

    Медбо, Дж. И. и Табата, И. Относительное значение аэробного и анаэробного высвобождения энергии во время кратковременных изнуряющих велосипедных упражнений. J. Appl. Physiol. 67 , 1881–1886 (1989).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 7.

    Теш, П. А., Коллиандер, Э. Б. и Кайзер, П. Мышечный метаболизм во время интенсивных упражнений с отягощениями. Eur. J. Appl. Physiol. Ок. Physiol. 55 , 362–366 (1986).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 8.

    Koopman, R. et al.Содержание внутриклеточных липидов и гликогена снижается после упражнений с отягощениями у нетренированных здоровых мужчин. Eur. J. Appl. Physiol. 96 , 525–534 (2006).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 9.

    Хоули, Дж. А. и Лекей, Дж. Дж. Зависимость от углеводов во время длительных интенсивных упражнений на выносливость. Sports Med. 45 (Приложение 1), S5 – S12 (2015).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 10.

    О’Брайен, М. Дж., Вигуйе, К. А., Маццео, Р. С. и Брукс, Г. А. Зависимость от углеводов во время марафонского бега. Med. Sci. Спортивные упражнения. 25 , 1009–1017 (1993).

    PubMed PubMed Central Google ученый

  • 11.

    Romijn, J. A. et al. Регулирование эндогенного жирового и углеводного обмена в зависимости от интенсивности и продолжительности упражнений. Am. J. Physiol. 265 , E380 – E391 (1993).

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 12.

    ван Лун, Л. Дж., Гринхафф, П. Л., Константин-Теодосиу, Д., Сарис, В. Х. и Вагенмакерс, А. Дж. Влияние увеличения интенсивности упражнений на использование мышечного топлива у людей. J. Physiol. (Лондон) 536 , 295–304 (2001).

    Артикул Google ученый

  • 13.

    Bergström, J. & Hultman, E. Исследование метаболизма гликогена во время физических упражнений у человека. Сканд. J. Clin. Лаборатория. Инвестировать. 19 , 218–228 (1967).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 14.

    Варен, Дж., Фелиг, П., Альборг, Г. и Йорфельдт, Л. Метаболизм глюкозы во время упражнений для ног у человека. J. Clin. Инвестировать. 50 , 2715–2725 (1971).

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 15.

    Альборг, Г., Фелиг, П., Хагенфельдт, Л., Хендлер, Р., Варен, Дж. Обмен субстратов во время длительных физических упражнений у человека. J. Clin. Инвестировать. 53 , 1080–1090 (1974).

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 16.

    Ватт, М. Дж., Хейгенхаузер, Дж. Дж. Ф., Дайк, Д. Дж. И Спрайт, Л. Л. Внутримышечный метаболизм триацилглицерина, гликогена и ацетильных групп в течение 4 часов умеренных физических нагрузок у человека. J. Physiol. (Лондон) 541 , 969–978 (2002).

    CAS Статья Google ученый

  • 17.

    van Loon, L. J. et al. Ингибирование липолиза жировой ткани увеличивает внутримышечное использование липидов и гликогена у людей in vivo. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 289 , E482 – E493 (2005).

    PubMed Статья CAS PubMed Central Google ученый

  • 18.

    Вассерман, Д. Х. Четыре грамма глюкозы. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 296 , E11 – E21 (2009).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 19.

    Когган, А. Р., Суонсон, С. С., Менденхолл, Л. А., Хабаш, Д. Л. и Кин, К. Л. Влияние тренировок на выносливость на гликогенолиз и глюконеогенез в печени во время длительных упражнений у мужчин. Am. J. Physiol. 268 , E375 – E383 (1995).

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 20.

    Coyle, E. F. et al. Углеводное питание во время длительных физических упражнений может отсрочить утомление. J. Appl. Physiol. 55 , 230–235 (1983).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 21.

    Горовиц, Дж. Ф. и Кляйн, С. Липидный обмен во время упражнений на выносливость. Am. J. Clin. Nutr. 72 (Приложение 2), 558S – 563S (2000).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 22.

    Кинс, Б. Липидный метаболизм скелетных мышц при физических нагрузках и инсулинорезистентность. Physiol. Ред. 86 , 205–243 (2006).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 23.

    Stellingwerff, T. et al. Значительное внутримиоцеллюлярное потребление липидов во время длительной езды на велосипеде у тренированных на выносливость мужчин, по оценке с помощью трех различных методик. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 292 , E1715 – E1723 (2007).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 24.

    Спрайт, Л. Л., Хоулетт, Р. А. и Хейгенхаузер, Г. Дж. Ф. Ферментативный подход к производству лактата в скелетных мышцах человека во время физических упражнений. Med. Sci. Спортивные упражнения. 32 , 756–763 (2000).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 25.

    Брукс, Г. А. Лактатный челнок во время упражнений и восстановления. Med. Sci. Спортивные упражнения. 18 , 360–368 (1986).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 26.

    Miller, B. F. et al. Взаимодействие лактата и глюкозы во время отдыха и физических упражнений у мужчин: эффект от инфузии экзогенного лактата. J. Physiol. (Лондон) 544 , 963–975 (2002).

    CAS Статья Google ученый

  • 27.

    Медбо, Дж. И., Джебенс, Э., Нодделанд, Х., Ханем, С. и Тоска, К. Удаление лактата и ресинтез гликогена после интенсивной езды на велосипеде. Сканд. J. Clin. Лаборатория. Инвестировать. 66 , 211–226 (2006).

    PubMed Статья CAS PubMed Central Google ученый

  • 28.

    Hashimoto, T., Hussien, R., Oommen, S., Gohil, K. & Brooks, G.A. Сеть факторов транскрипции, чувствительных к лактату, в клетках L6: активация MCT1 и митохондриальный биогенез. FASEB J. 21 , 2602–2612 (2007).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 29.

    Takahashi, H. et al. TGF-β2 — это адипокин, вызванный физической нагрузкой, который регулирует метаболизм глюкозы и жирных кислот. Nat. Метаб 1 , 291–303 (2019).

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 30.

    Scheiman, J. et al. Метаомический анализ профессиональных спортсменов выявляет микроб, повышающий производительность, который функционирует посредством метаболизма лактата. Nat. Med. 25 , 1104–1109 (2019).

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 31.

    Rennie, M. J. et al. Влияние физических упражнений на белковый обмен у человека. Clin. Sci. (Лондон) 61 , 627–639 (1981).

    CAS Статья Google ученый

  • 32.

    Wagenmakers, A. J. M. et al. Прием углеводов, истощение гликогена и метаболизм аминокислот во время упражнений. Am. J. Physiol. 260 , E883 – E890 (1991).

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 33.

    Howarth, K. R. et al. Влияние доступности гликогена на обмен белка в скелетных мышцах человека во время упражнений и восстановления. J. Appl. Physiol. 109 , 431–438 (2010).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 34.

    McKenzie, S. et al. Тренировка на выносливость снижает окисление лейцина и активацию BCOAD во время тренировки у людей. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 278 , E580 – E587 (2000).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 35.

    Wilkinson, S. B. et al. Дифференциальное влияние упражнений на сопротивление и выносливость в сытом состоянии на фосфорилирование сигнальных молекул и синтез белка в мышцах человека. J. Physiol. (Лондон) 586 , 3701–3717 (2008).

    CAS Статья Google ученый

  • 36.

    Иган Б. и Зиерат Дж. Р. Метаболизм упражнений и молекулярная регуляция адаптации скелетных мышц. Cell Metab. 17 , 162–184 (2013).

    CAS Статья Google ученый

  • 37.

    Spriet, L. L. Новые взгляды на взаимодействие углеводного и жирового обмена во время упражнений. Sports Med. 44 (Приложение 1), S87 – S96 (2014).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 38.

    Харгривз, М. и Спрайт, Л. Л. Физический метаболизм: топливо для огня. Cold Spring Harb. Перспектива. Med. 8 , a029744 (2018).

    PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

  • 39.

    Рихтер, Э. А., Рудерман, Н. Б., Гаврас, Х., Белур, Э. Р. и Гальбо, Х. Гликогенолиз мышц во время упражнений: двойной контроль адреналином и сокращениями. Am. J. Physiol. 242 , E25 – E32 (1982).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 40.

    Гайтанос, Г. К., Уильямс, К., Бубис, Л. Х. и Брукс, С. Метаболизм мышц человека во время периодических максимальных упражнений. J. Appl. Physiol. 75 , 712–719 (1993).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 41.

    Ковальчук, Дж. М., Хейгенхаузер, Г. Дж., Линдингер, М. И., Саттон, Дж. Р. и Джонс, Н. Л. Факторы, влияющие на концентрацию ионов водорода в мышцах после интенсивных упражнений. J. Appl. Physiol. 65 , 2080–2089 (1988).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 42.

    Howlett, R.A. et al. Регулирование гликогенфосфорилазы и ПДГ в скелетных мышцах при различных выходных нагрузках. Am. J. Physiol. 275 , R418 – R425 (1998).

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 43.

    Войташевский, Дж. Ф., Нильсен, П., Хансен, Б. Ф., Рихтер, Э. А. и Кинс, Б. Изоформ-специфическая и зависимая от интенсивности упражнений активация 5′-АМФ-активированной протеинкиназы в скелетных мышцах человека. J. Physiol. (Лондон) 528 , 221–226 (2000).

    CAS Статья Google ученый

  • 44.

    Чен, З.-П. и другие. Передача сигналов AMPK в сокращающихся скелетных мышцах человека: ацетил-КоА-карбоксилаза и фосфорилирование NO-синтазы. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 279 , E1202 – E1206 (2000).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 45.

    Stephens, T. J. et al. Прогрессивное увеличение активности AMPKα2 в скелетных мышцах человека и фосфорилирования АСС во время упражнений. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 282 , E688 – E694 (2002).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 46.

    Yu, M. et al. Передача метаболических и митогенных сигналов в скелетных мышцах человека после интенсивной езды на велосипеде. J. Physiol.(Лондон) 546 , 327–335 (2003).

    CAS Статья Google ученый

  • 47.

    Роуз, А. Дж. И Харгривз, М. Физические упражнения увеличивают активность Са 2+ -кальмодулин-зависимой протеинкиназы II в скелетных мышцах человека. J. Physiol. (Лондон) 553 , 303–309 (2003).

    CAS Статья Google ученый

  • 48.

    МакКонелл, Г.К. Хорошо и пора перестать утверждать, что AMPK регулирует усвоение глюкозы и окисление жиров во время упражнений. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 318 , E564 – E567 (2020).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 49.

    Hoffman, N.J. et al. Глобальный фосфопротеомный анализ скелетных мышц человека выявил сеть регулируемых физической нагрузкой киназ и субстратов AMPK. Cell Metab. 22 , 922–935 (2015).

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 50.

    Nelson, M. E. et al. Фосфопротеомика выявляет консервативную передачу сигналов, стимулируемую физической нагрузкой, и AMPK-регуляцию поступления кальция в организм, управляемую накоплением. EMBO J. 38 , e102578 (2019).

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 51.

    Needham, E. J. et al. Фосфопротеомика острых клеточных стрессоров, нацеленных на сигнальные сети при физической нагрузке, выявляет лекарственные взаимодействия, регулирующие секрецию белка. Cell Rep. 29 , 1524–1538.e6 (2019).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 52.

    Perry, C. G. R. et al. Активность митохондриальной креатинкиназы и перемещение фосфатов в скелетных мышцах человека резко регулируются упражнениями. J. Physiol. (Лондон) 590 , 5475–5486 (2012).

    CAS Статья Google ученый

  • 53.

    Миотто, П. М. и Холлоуэй, Г. П. В отсутствие челночного перемещения фосфата упражнения показывают in vivo важность креатин-независимого транспорта АДФ в митохондриях. Biochem. J. 473 , 2831–2843 (2016).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 54.

    Холлоуэй, Г. П. Питание и тренировки влияют на регуляцию митохондриальной чувствительности к аденозиндифосфату и биоэнергетики. Sports Med. 47 , 13–21 (2017). Дополнение 1.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 55.

    Ватт, М. Дж., Хейгенхаузер, Г. Дж. Ф. и Спрайт, Л. Л. Влияние интенсивности динамических упражнений на активацию гормоночувствительной липазы в скелетных мышцах человека. J. Physiol. (Лондон) 547 , 301–308 (2003).

    CAS Статья Google ученый

  • 56.

    Talanian, J. L. et al. Бета-адренергическая регуляция активности липазы, чувствительной к гормонам скелетных мышц человека, в начале тренировки. Am. J. Physiol. 291 , R1094 – R1099 (2006).

    CAS Google ученый

  • 57.

    Рихтер, Э.А. и Харгривз, М. Упражнения, GLUT4 и поглощение глюкозы в скелетных мышцах. Physiol. Ред. 93 , 993–1017 (2013).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 58.

    Силов, Л., Кляйнерт, М., Рихтер, Э. А. и Дженсен, Т. Е. Поглощение глюкозы, стимулированное физической нагрузкой: регулирование и влияние на гликемический контроль. Nat. Rev. Endocrinol. 13 , 133–148 (2017).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 59.

    Holloway, G.P. et al. Митохондриальное окисление длинноцепочечных жирных кислот, содержание транслоказы жирных кислот / CD36 и активность карнитинпальмитоилтрансферазы I в скелетных мышцах человека во время аэробных упражнений. J. Physiol. (Лондон) 571 , 201–210 (2006).

    CAS Статья Google ученый

  • 60.

    Bradley, N. S. et al. Острая тренировка на выносливость увеличивает белки, транспортирующие жирные кислоты плазматической мембраны в скелетных мышцах крыс и человека. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 302 , E183 – E189 (2012).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 61.

    Smith, B. K. et al. FAT / CD36 расположен на внешней митохондриальной мембране, выше длинноцепочечной ацил-КоА-синтетазы, и регулирует окисление пальмитата. Biochem. J. 437 , 125–134 (2011).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 62.

    Смит, Б. К., Бонен, А. и Холлоуэй, Г. П. Двойной механизм действия FAT / CD36 в скелетных мышцах во время упражнений. Exerc. Sport Sci. Ред. 40 , 211–217 (2012).

    PubMed Статья Google ученый

  • 63.

    Петрик, Х.L. & Holloway, G.P. Упражнения высокой интенсивности подавляют чувствительность карнитин-пальмитоилтрансферазы-I к L-карнитину. Biochem. J. 476 , 547–558 (2019).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 64.

    Krustrup, P. et al. Мышечные и кровяные метаболиты во время футбольного матча: влияние на результативность спринта. Med. Sci. Спортивные упражнения. 38 , 1165–1174 (2006).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 65.

    Achten, J. & Jeukendrup, A. E. Максимальное окисление жиров во время упражнений у тренированных мужчин. Внутр. J. Sports Med. 24 , 603–608 (2003).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 66.

    Harris, R.C. et al. Динамика ресинтеза фосфорилкреатина при восстановлении четырехглавой мышцы у человека. Pflugers Arch. 367 , 137–142 (1976).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 67.

    Тейлор, Дж. Л., Аманн, М., Дюшато, Дж., Мееузен, Р. и Райс, К. Л. Нейронный вклад в мышечную усталость: от мозга к мышцам и обратно. Med. Sci. Спортивные упражнения. 48 , 2294–2306 (2016).

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 68.

    Аллен Д. Г., Лэмб Г. Д. и Вестерблад Х. Усталость скелетных мышц: клеточные механизмы. Physiol. Ред. 88 , 287–332 (2008).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 69.

    Аманн, М. Центральная и периферическая усталость: взаимодействие во время велосипедных упражнений у людей. Med. Sci. Спортивные упражнения. 43 , 2039–2045 (2011).

    PubMed Статья Google ученый

  • 70.

    Берк, Л. М. и Хоули, Дж. А. Свифтер, выше, сильнее: что в меню? Наука 362 , 781–787 (2018).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 71.

    Хоули, Дж. А., Берк, Л. М., Филлипс, С. М. и Спрайт, Л. Л. Регулирование питания вызванной тренировкой адаптации скелетных мышц. J. Appl. Physiol. 110 , 834–845 (2011).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 72.

    Maughan, R.J. et al. Заявление МОК о консенсусе: пищевые добавки и спортсмен высокой производительности. Br. J. Sports Med. 52 , 439–455 (2018).

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 73.

    Робертс А. Д., Биллетер Р. и Ховальд Х. Изменения анаэробных мышечных ферментов после интервальной тренировки. Внутр. J. Sports Med. 3 , 18–21 (1982).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 74.

    Шарп, Р. Л., Костилл, Д. Л., Финк, В. Дж. И Кинг, Д. С. Влияние восьми недель спринтерских тренировок на велоэргометре на буферную емкость мышц человека. Внутр. J. Sports Med. 7 , 13–17 (1986).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 75.

    Weston, A. R. et al. Буферная способность скелетных мышц и выносливость после высокоинтенсивных интервальных тренировок, проводимых хорошо подготовленными велосипедистами. Eur. J. Appl. Physiol. Ок. Physiol. 75 , 7–13 (1997).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 76.

    Маккенна, М. Дж., Хейгенхаузер, Дж. Дж. Ф., Маккелви, Р. С., Макдугалл, Дж. Д. и Джонс, Н. Л. Спринт-тренировка усиливает ионную регуляцию во время интенсивных упражнений у мужчин. J. Physiol. (Лондон) 501 , 687–702 (1997).

    CAS Статья Google ученый

  • 77.

    Гибала, М. Дж., Литтл, Дж. П., Макдональд, М. Дж. И Хоули, Дж. А. Физиологическая адаптация к низкообъемным высокоинтенсивным интервальным тренировкам для здоровья и болезней. J. Physiol. (Лондон) 590 , 1077–1084 (2012).

    CAS Статья Google ученый

  • 78.

    Лундби, К., Монтеро, Д. и Джойнер, М. Биология VO 2 max: глядя под лампу физиологии. Acta Physiol. (Oxf.) 220 , 218–228 (2017).

    CAS Статья Google ученый

  • 79.

    Аманн М. и Кальбет Дж. А. Конвективный перенос кислорода и усталость. J. Appl. Physiol. 104 , 861–870 (2008).

    PubMed Статья Google ученый

  • 80.

    Холлоши, Дж. О. и Койл, Э. Ф. Адаптация скелетных мышц к упражнениям на выносливость и их метаболические последствия. J. Appl. Physiol. 56 , 831–838 (1984).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 81.

    Чесли, А., Хейгенхаузер, Г. Дж. И Спрайт, Л. Л. Регулирование активности гликогенфосфорилазы в мышцах после краткосрочных тренировок на выносливость. Am. J. Physiol. 270 , E328 – E335 (1996).

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 82.

    Леблан, П. Дж., Ховарт, К. Р., Гибала, М. Дж. И Хейгенхаузер, Г. Дж. Влияние 7-недельных тренировок на выносливость на метаболизм скелетных мышц человека во время субмаксимальных упражнений. J. Appl. Physiol. 97 , 2148–2153 (2004).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 83.

    Койл, Э. Ф., Когган, А. Р., Хоппер, М. К. и Уолтерс, Т. Дж. Детерминанты выносливости у хорошо подготовленных велосипедистов. J. Appl. Physiol. 64 , 2622–2630 (1988).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 84.

    Westgarth-Taylor, C. et al. Адаптация метаболизма и производительности к интервальным тренировкам у велосипедистов, тренированных на выносливость. Eur. J. Appl. Physiol. Ок. Physiol. 75 , 298–304 (1997).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 85.

    Сейннес, О. Р., де Бур, М. и Наричи, М. В. Ранняя гипертрофия скелетных мышц и архитектурные изменения в ответ на высокоинтенсивные тренировки с отягощениями. J. Appl. Physiol. 102 , 368–373 (2007).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 86.

    Харрис, Р. К., Сёдерлунд, К. и Халтман, Э. Повышение уровня креатина в мышцах, находящихся в состоянии покоя и при тренировке, у здоровых субъектов с помощью добавок креатина. Clin. Sci. (Лондон) 83 , 367–374 (1992).

    CAS Статья Google ученый

  • 87.

    Hultman, E., Söderlund, K., Timmons, J. A., Cederblad, G. & Greenhaff, P. L. Загрузка креатина в мышцах у мужчин. J. Appl. Physiol. 81 , 232–237 (1996).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 88.

    Greenhaff, P. L. et al. Влияние пероральных добавок креатина на мышечный момент во время повторных циклов максимальных произвольных упражнений у мужчин. Clin. Sci. (Лондон) 84 , 565–571 (1993).

    CAS Статья Google ученый

  • 89.

    Casey, A., Constantin-Teodosiu, D., Howell, S., Hultman, E. & Greenhaff, P. L. Прием креатина благоприятно влияет на работоспособность и метаболизм мышц во время максимальной нагрузки у людей. Am. J. Physiol. 271 , E31 – E37 (1996).

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 90.

    Vandenberghe, K. et al. Длительное потребление креатина полезно для работы мышц во время тренировок с отягощениями. J. Appl. Physiol. 83 , 2055–2063 (1997).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 91.

    Хермансен, Л., Халтман, Э. и Салтин, Б. Мышечный гликоген во время длительных тяжелых упражнений. Acta Physiol. Сканд. 71 , 129–139 (1967).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 92.

    Ørtenblad, N., Westerblad, H. & Nielsen, J. Запасы гликогена в мышцах и усталость. J. Physiol. 591 , 4405–4413 (2013).

    PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

  • 93.

    Matsui, T. et al. Гликоген в мозге уменьшается при длительных упражнениях. J. Physiol. (Лондон) 589 , 3383–3393 (2011).

    CAS Google ученый

  • 94.

    Bergström, J., Hermansen, L., Hultman, E. & Saltin, B. Диета, гликоген в мышцах и физическая работоспособность. Acta Physiol. Сканд. 71 , 140–150 (1967).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 95.

    Хоули, Дж. А., Шаборт, Э. Дж., Ноукс, Т. Д. и Деннис, С. С. Углеводная нагрузка и выполнение упражнений: обновленная информация. Sports Med. 24 , 73–81 (1997).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 96.

    Балсом, П. Д., Гайтанос, Г. С., Седерлунд, К. и Экблом, Б. Высокоинтенсивные упражнения и доступность мышечного гликогена у людей. Acta Physiol. Сканд. 165 , 337–345 (1999).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 97.

    Койл, Э. Ф., Когган, А. Р., Хеммерт, М. К. и Айви, Дж. Л. Утилизация гликогена в мышцах во время длительных физических упражнений с углеводной пищей. J. Appl. Physiol. 61 , 165–172 (1986).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 98.

    Когган, А. Р. и Койл, Э. Ф. Снятие усталости во время длительных упражнений путем вливания или приема внутрь углеводов. J. Appl. Physiol. 63 , 2388–2395 (1987).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 99.

    Харгривз, М. и Бриггс, К. А. Влияние приема углеводов на метаболизм при физической нагрузке. J. Appl. Physiol. 65 , 1553–1555 (1988).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 100.

    Jeukendrup, A. E. et al. Прием углеводов может полностью подавить выработку эндогенной глюкозы во время тренировки. Am. J. Physiol. 276 , E672 – E683 (1999).

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 101.

    МакКонелл, Г., Фабрис, С., Пройетто, Дж. И Харгривз, М. Влияние приема углеводов на кинетику глюкозы во время упражнений. J. Appl. Physiol. 77 , 1537–1541 (1994).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 102.

    Nybo, L. Усталость ЦНС и длительные упражнения: влияние добавок глюкозы. Med. Sci. Спортивные упражнения. 35 , 589–594 (2003).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 103.

    Сноу, Р. Дж., Кэри, М. Ф., Статис, К. Г., Феббрайо, М.А. и Харгривз, М. Влияние приема углеводов на метаболизм аммиака во время физических упражнений у людей. J. Appl. Physiol. 88 , 1576–1580 (2000).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 104.

    Чемберс, Э. С., Бридж, М. В. и Джонс, Д. А. Обнаружение углеводов во рту человека: влияние на выполнение упражнений и активность мозга. J. Physiol. (Лондон) 587 , 1779–1794 (2009).

    CAS Статья Google ученый

  • 105.

    Costill, D. L. et al. Влияние повышенных уровней FFA и инсулина в плазме на использование мышечного гликогена во время упражнений. J. Appl. Physiol. 43 , 695–699 (1977).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 106.

    Вукович М.Д. и др. Влияние инфузии жировой эмульсии и жировой подкормки на утилизацию гликогена в мышцах во время велотренировок. J. Appl. Physiol. 75 , 1513–1518 (1993).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 107.

    Odland, L.M., Heigenhauser, G.J., Wong, D., Hollidge-Horvat, M.G. и Spriet, L.L. Влияние повышенной доступности жира на взаимодействие жиров и углеводов во время длительных тренировок у мужчин. Am. J. Physiol. 274 , R894 – R902 (1998).

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 108.

    Финни, С. Д., Бистриан, Б. Р., Эванс, У. Дж., Джервино, Э. и Блэкберн, Г. Л. Метаболический ответ человека на хронический кетоз без ограничения калорийности: сохранение субмаксимальных физических возможностей при пониженном окислении углеводов. Метаболизм 32 , 769–776 (1983).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 109.

    Burke, L. M. et al. Влияние жировой адаптации и восстановления углеводов на метаболизм и производительность при длительной езде на велосипеде. J. Appl. Physiol. 89 , 2413–2421 (2000).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 110.

    Havemann, L. et al. Адаптация к жирам с последующей загрузкой углеводов ставит под угрозу выполнение спринта с высокой интенсивностью. J. Appl. Physiol. 100 , 194–202 (2006).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 111.

    Stellingwerff, T. et al. Снижение активации ПДГ и гликогенолиза во время упражнений после жировой адаптации с восстановлением углеводов. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 290 , E380 – E388 (2006).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 112.

    Burke, L.M. et al. Низкоуглеводная диета с высоким содержанием жиров ухудшает экономичность упражнений и сводит на нет пользу от интенсивных тренировок у элитных спортсменов-ходунков. J. Physiol. (Лондон) 595 , 2785–2807 (2017).

    CAS Статья Google ученый

  • 113.

    Паоли А., Бьянко А. и Гримальди К. А. Кетогенная диета и спорт: возможный брак. Exerc. Sport Sci. Ред. 43 , 153–162 (2015).

    PubMed Статья Google ученый

  • 114.

    Kiens, B. & Astrup, A.Кетогенные диеты для похудания и повышения производительности: польза и безопасность? Exerc. Sport Sci. Ред. 43 , 109 (2015).

    PubMed Статья Google ученый

  • 115.

    Хельге, Дж. У., Рихтер, Э. А. и Кинс, Б. Взаимодействие тренировок и диеты на метаболизм и выносливость во время упражнений у человека. J. Physiol. (Лондон) 492 , 293–306 (1996).

    CAS Статья Google ученый

  • 116.

    Yeo, W. K. et al. Адаптация скелетных мышц и ответная реакция на режимы тренировок на выносливость один раз в день по сравнению с двумя режимами тренировки каждые два дня. J. Appl. Physiol. 105 , 1462–1470 (2008).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 117.

    Hulston, C.J. et al. Тренировки с низким содержанием гликогена в мышцах улучшают жировой обмен у хорошо тренированных велосипедистов. Med. Sci. Спортивные упражнения. 42 , 2046–2055 (2010).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 118.

    Kirwan, J. P. et al. Баланс углеводов у соревнующихся бегунов в течение последовательных дней интенсивных тренировок. J. Appl. Physiol. 65 , 2601–2606 (1988).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 119.

    Cox, P.J. et al. Пищевой кетоз изменяет предпочтение топлива и, следовательно, выносливость у спортсменов. Cell Metab. 24 , 256–268 (2016).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 120.

    Шоу, Д. М., Мериен, Ф., Браакхуис, А., Маундер, Э. и Далсон, Д. К. Добавки экзогенных кетонов и кетоадаптация для повышения выносливости: разделение эффектов двух различных метаболических состояний. Sports Med. 50 , 641–656 (2020).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 121.

    Evans, M., McSwiney, F. T., Brady, A. J. и Egan, B. Отсутствие пользы от приема добавки моноэфира кетона при беге на 10 км. Med. Sci. Спортивные упражнения. 51 , 2506–2515 (2019).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 122.

    Prins, P.J. et al. Влияние добавок экзогенных кетонов на результаты бега на пять километров. J. Hum. Кинет. 72 , 115–127 (2020).

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 123.

    Дирлав, Д. Дж., Фолл, О. К., Роллс, Э., Кларк, К. и Кокс, П. Дж. Питательный кетоацидоз во время дополнительных физических нагрузок у здоровых спортсменов. Фронт. Physiol. 10 , 290 (2019).

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 124.

    Лекей, Дж.Дж., Росс, М. Л., Куод, М., Хоули, Дж. А. и Берк, Л. М. Прием кетонового диэфира ухудшает результаты гонок на время у профессиональных велосипедистов. Фронт. Physiol. 8 , 806 (2017).

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 125.

    Костилл, Д. Л., Дальский, Г. П. и Финк, В. Дж. Влияние употребления кофеина на метаболизм и физическую работоспособность. Med. Sci. Спорт 10 , 155–158 (1978).

    CAS PubMed PubMed Central Google ученый

  • 126.

    Graham, T. E. и Spriet, L. L. Производительность и метаболические реакции на высокую дозу кофеина во время длительных упражнений. J. Appl. Physiol. 71 , 2292–2298 (1991).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 127.

    Spriet, L. L. et al.Прием кофеина и метаболизм мышц при длительных физических нагрузках у человека. Am. J. Physiol. 262 , E891 – E898 (1992).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 128.

    Graham, T. E., Helge, J. W., MacLean, D. A., Kiens, B. & Richter, E. A. Прием кофеина не изменяет углеводный или жировой обмен в скелетных мышцах человека во время физических упражнений. J. Physiol. (Лондон.) 529 , 837–847 (2000).

    CAS Статья Google ученый

  • 129.

    Graham, T. E. и Spriet, L. L. Метаболические, катехоламиновые и физические реакции на различные дозы кофеина. J. Appl. Physiol. 78 , 867–874 (1995).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 130.

    Десброу, Б.и другие. Влияние различных доз кофеина на результаты гонок на выносливость в гонках на время. J. Sports Sci. 30 , 115–120 (2012).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 131.

    Cole, K. J. et al. Влияние приема кофеина на восприятие усилий и последующее производство работы. Внутр. J. Sport Nutr. 6 , 14–23 (1996).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 132.

    Кальмар, Дж. М. и Кафарелли, Э. Кофеин: ценный инструмент для изучения центральной усталости у людей? Exerc. Sport Sci. Ред. 32 , 143–147 (2004).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 133.

    Spriet, L. L. Упражнения и спортивные результаты с низкими дозами кофеина. Sports Med. 44 , S175 – S184 (2014). Дополнение 2.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 134.

    Wickham, K. A. & Spriet, L. L. Введение кофеина в альтернативных формах. Sports Med. 48 , 79–91 (2018). Дополнение 1.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 135.

    Barnett, C. et al. Влияние добавки L-карнитина на содержание карнитина в мышцах и крови и накопление лактата во время высокоинтенсивной спринтерской езды. Внутр. J. Sport Nutr. 4 , 280–288 (1994).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 136.

    Стивенс, Ф. Б., Эванс, К. Э., Константин-Теодозиу, Д. и Гринхафф, П. Л. Прием углеводов увеличивает удержание L-карнитина у людей. J. Appl. Physiol. 102 , 1065–1070 (2007a).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 137.

    Wall, B.T. et al. Хроническое пероральное употребление L-карнитина и углеводов увеличивает содержание карнитина в мышцах и изменяет метаболизм топлива в мышцах у людей во время физических упражнений. J. Physiol. (Лондон) 589 , 963–973 (2011).

    CAS Статья Google ученый

  • 138.

    Stephens, F. B. et al. Нагрузка карнитином скелетных мышц увеличивает расход энергии, модулирует генные сети метаболизма топлива и предотвращает накопление жира в организме человека. J. Physiol. (Лондон) 591 , 4655–4666 (2013).

    CAS Статья Google ученый

  • 139.

    Stephens, F. B., Constantin-Teodosiu, D., Laithwaite, D., Simpson, E. J. и Greenhaff, P. L. Существует порог стимулирующего действия инсулина на клиренс L-карнитина в плазме у людей. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 292 , E637 – E641 (2007b).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 140.

    Ларсен, Ф. Дж., Вайцберг, Э., Лундберг, Дж. О. и Экблом, Б. Влияние диетических нитратов на расход кислорода во время физических упражнений. Acta Physiol. (Oxf.) 191 , 59–66 (2007).

    CAS Статья Google ученый

  • 141.

    Bailey, S.J. et al. Добавка нитратов снижает затраты на упражнения низкой интенсивности и повышает переносимость упражнений высокой интенсивности у людей. J. Appl.Physiol. 107 , 1144–1155 (2009).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 142.

    Bailey, S.J. et al. Пищевые добавки с нитратами повышают сократительную способность мышц во время упражнений на разгибатели колена у людей. J. Appl. Physiol. 109 , 135–148 (2010).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 143.

    Lansley, K. E. et al. Прием острой диеты нитратов улучшает результаты в гонках на время в велоспорте. Med. Sci. Спортивные упражнения. 43 , 1125–1131 (2011).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 144.

    Boorsma, R.K., Whitfield, J. & Spriet, L.L. Добавка свекольного сока не улучшает результаты элитных бегунов на 1500 м. Med. Sci. Спортивные упражнения. 46 , 2326–2334 (2014).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 145.

    Nyakayiru, J. M. et al. Отсутствие эффекта от приема нитратов в кратчайшие сроки и 6-дневного приема нитратов на VO 2 и результаты гонок на время у высококвалифицированных велосипедистов. Внутр. J. Sport Nutr. Упражнение. Метаб. 27 , 11–17 (2017).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 146.

    Джонс, А.М., Томпсон, К., Уайли, Л. Дж. И Ванхатало, А. Диетические нитраты и физическая работоспособность. Annu. Rev. Nutr. 38 , 303–328 (2018).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 147.

    Whitfield, J. et al. Свекольный сок увеличивает мышечную силу человека без изменения Ca 2+ -обрабатывающих белков. Med. Sci. Спортивные упражнения. 49 , 2016–2024 (2017).

    PubMed Статья Google ученый

  • 148.

    Когган, А. Р. и Петерсон, Л. Р. Пищевые нитраты усиливают сократительные свойства скелетных мышц человека. Exerc. Sport Sci. Ред. 46 , 254–261 (2018).

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 149.

    Whitfield, J. et al. Добавка свекольного сока снижает потребление кислорода всем телом, но не улучшает показатели митохондриальной эффективности в скелетных мышцах человека. J. Physiol. (Лондон) 594 , 421–435 (2016).

    CAS Статья Google ученый

  • 150.

    Larsen, F. J. et al. Диетические неорганические нитраты повышают эффективность митохондрий у людей. Cell Metab. 13 , 149–159 (2011).

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 151.

    Ntessalen, M. et al. Добавки неорганических нитратов и нитритов не улучшают митохондриальную эффективность скелетных мышц у мышей и людей. Am. J. Clin. Nutr. 111 , 79–89 (2020).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 152.

    Sahlin, K. & Ren, J.-M. Связь способности к сокращению с метаболическими изменениями во время восстановления после утомительного сокращения. J. Appl. Physiol. 67 , 648–654 (1989).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 153.

    Саттон, Дж. Р., Джонс, Н. Л. и Тьюз, К. Дж. Влияние pH на гликолиз мышц во время упражнений. Clin. Sci. (Лондон) 61 , 331–338 (1981).

    CAS Статья Google ученый

  • 154.

    Уилкс Д., Гледхилл Н. и Смит Р. Влияние острого индуцированного метаболического алкалоза на время бега на 800 м. Med. Sci. Спортивные упражнения. 15 , 277–280 (1983).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 155.

    Костилл, Д. Л., Ферстаппен, Ф., Койперс, Х., Янссен, Э. и Финк, В. Кислотно-щелочной баланс во время повторных тренировок: влияние HCO 3 . Внутр. J. Sports Med. 5 , 228–231 (1984).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 156.

    Холлидж-Хорват, М. Г., Паролин, М. Л., Вонг, Д., Джонс, Н. Л. и Хейгенхаузер, Г. Дж. Влияние индуцированного метаболического алкалоза на метаболизм скелетных мышц человека во время физических упражнений. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 278 , E316 – E329 (2000).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 157.

    Street, D., Nielsen, J. J., Bangsbo, J. & Juel, C. Метаболический алкалоз снижает вызванный физической нагрузкой ацидоз и накопление калия в интерстиции скелетных мышц человека. J. Physiol. (Лондон) 566 , 481–489 (2005).

    CAS Статья Google ученый

  • 158.

    Sostaric, S. M. et al. Алкалоз увеличивает высвобождение мышечного K + , но снижает плазменный [K + ] и задерживает утомление во время динамических упражнений на предплечья. J. Physiol. (Лондон) 570 , 185–205 (2006).

    CAS Статья Google ученый

  • 159.

    Parkhouse, W. S., McKenzie, D. C., Hochachka, P. W. & Ovalle, W. K. Буферная способность депротеинизированной мышцы бедра латеральной мышцы человека. Дж.Прил. Physiol. 58 , 14–17 (1985).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 160.

    Derave, W. et al. Добавка с β-аланином увеличивает содержание карнозина в мышцах и снижает утомляемость во время повторяющихся изокинетических сокращений у тренированных спринтеров. J. Appl. Physiol. 103 , 1736–1743 (2007).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 161.

    Hill, C.A. et al. Влияние добавок β-аланина на концентрацию карнозина в скелетных мышцах и способность к высокоинтенсивной езде на велосипеде. Аминокислоты 32 , 225–233 (2007).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 162.

    Пауэрс, С. К. и Джексон, М. Дж. Окислительный стресс, вызванный физической нагрузкой: клеточные механизмы и влияние на производство мышечной силы. Physiol.Ред. 88 , 1243–1276 (2008).

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 163.

    Merry, T. L. и Ristow, M. Влияют ли антиоксидантные добавки на адаптацию скелетных мышц к тренировкам? J. Physiol. (Лондон) 594 , 5135–5147 (2016).

    CAS Статья Google ученый

  • 164.

    McKenna, M. J. et al. N-ацетилцистеин ослабляет снижение мышечной активности Na + , K + -насоса и задерживает утомление во время длительных физических упражнений у людей. J. Physiol. (Лондон) 576 , 279–288 (2006).

    CAS Статья Google ученый

  • 165.

    Petersen, A.C. et al. Инфузия антиоксиданта N-ацетилцистеина ослабляет ранние адаптивные реакции скелетных мышц человека на упражнения. Acta Physiol. (Oxf.) 204 , 382–392 (2012).

    CAS Статья Google ученый

  • 166.

    Ristow, M. et al. Антиоксиданты предотвращают воздействие физических упражнений на здоровье человека. Proc. Natl Acad. Sci. США 106 , 8665–8670 (2009).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 167.

    Нибо, Л. Гипертермия и утомляемость. J. Appl. Physiol. 104 , 871–878 (2008).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 168.

    Гонсалес-Алонсо, Дж., Мора-Родригес, Р., Боул, П. Р. и Койл, Э. Ф. Обезвоживание заметно ухудшает сердечно-сосудистую функцию у спортсменов с гипертермической выносливостью во время упражнений. J. Appl. Physiol. 82 , 1229–1236 (1997).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 169.

    Гонсалес-Алонсо, Дж., Кальбет, Дж. А. и Нильсен, Б. Метаболические и термодинамические реакции на вызванное обезвоживанием снижение мышечного кровотока у людей, выполняющих физические упражнения. J. Physiol. (Лондон) 520 , 577–589 (1999a).

    PubMed Central Статья Google ученый

  • 170.

    Финк, В. Дж., Костилл, Д. Л. и Ван Гендель, П. Дж. Метаболизм мышц ног во время упражнений в жару и холод. Eur. Дж.Прил. Physiol. Ок. Physiol. 34 , 183–190 (1975).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 171.

    Febbraio, M. A. et al. Мышечный метаболизм при физической нагрузке и тепловом стрессе у тренированных мужчин: эффект акклиматизации. J. Appl. Physiol. 76 , 589–597 (1994).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 172.

    Феббрайо, М. А., Сноу, Р. Дж., Статис, К. Г., Харгривз, М. и Кэри, М. Ф. Снижение повышения температуры тела снижает гликогенолиз мышц во время физических упражнений у людей. Exp. Physiol. 81 , 685–693 (1996).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 173.

    González-Alonso, J. et al. Влияние температуры тела на развитие утомляемости при длительных физических нагрузках в жару. J. Appl. Physiol. 86 , 1032–1039 (1999b).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 174.

    Харгривз, М., Дилло, П., Ангус, Д. и Феббрайо, М. Влияние приема жидкости на метаболизм мышц во время длительных упражнений. J. Appl. Physiol. 80 , 363–366 (1996).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 175.

    Логан-Спренгер, Х. М., Хейгенхаузер, Г. Дж. Ф., Киллиан, К. Дж. И Спрайт, Л. Л. Влияние обезвоживания во время езды на велосипеде на метаболизм скелетных мышц у женщин. Med. Sci. Спортивные упражнения. 44 , 1949–1957 (2012).

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 176.

    Costill, D. L. et al. Ферменты скелетных мышц и состав волокон у легкоатлетов мужского и женского пола. J. Appl.Physiol. 40 , 149–154 (1976).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 177.

    Костилл, Д. Л., Финк, В. Дж., Гетчелл, Л. Х., Айви, Дж. Л. и Витцманн, Ф. А. Липидный метаболизм в скелетных мышцах мужчин и женщин, тренированных на выносливость. J. Appl. Physiol. 47 , 787–791 (1979).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 178.

    Хортон, Т. Дж., Пальяссотти, М. Дж., Хоббс, К. и Хилл, Дж. О. Топливный метаболизм у мужчин и женщин во время и после длительных тренировок. J. Appl. Physiol. 85 , 1823–1832 (1998).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 179.

    Friedlander, A. L. et al. Изменения углеводного обмена у женщин, вызванные тренировками: женщины реагируют иначе, чем мужчины. Дж.Прил. Physiol. 85 , 1175–1186 (1998).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 180.

    Тарнопольский, Л. Дж., Макдугалл, Дж. Д., Аткинсон, С. А., Тарнопольский, М. А. и Саттон, Дж. Р. Гендерные различия в субстрате для упражнений на выносливость. J. Appl. Physiol. 68 , 302–308 (1990).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 181.

    Картер, С. Л., Ренни, К. и Тарнопольски, М. А. Использование субстратов во время упражнений на выносливость у мужчин и женщин после тренировки на выносливость. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 280 , E898 – E907 (2001).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 182.

    Roepstorff, C. et al. Гендерные различия в использовании субстрата во время субмаксимальных упражнений у испытуемых, тренированных на выносливость. Am. J. Physiol. Эндокринол. Метаб. 282 , E435 – E447 (2002).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 183.

    Roepstorff, C. et al. Более высокая активация α2AMPK скелетных мышц и более низкий энергетический заряд и окисление жиров у мужчин, чем у женщин во время субмаксимальных упражнений. J. Physiol. (Лондон) 574 , 125–138 (2006).

    CAS Статья Google ученый

  • 184.

    Hamadeh, M.J., Devries, M.C. и Tarnopolsky, M.A. Добавки эстрогенов снижают окисление лейцина и углеводов в организме и усиливают окисление липидов у мужчин во время упражнений на выносливость. J. Clin. Эндокринол. Метаб. 90 , 3592–3599 (2005).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 185.

    Hackney, A.C., McCracken-Compton, M.A. & Ainsworth, B. Ответы субстрата на субмаксимальные упражнения в среднефолликулярной и средней ягодичной фазах менструального цикла. Внутр. J. Sport Nutr. 4 , 299–308 (1994).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 186.

    Здерич, Т. В., Когган, А. Р. и Руби, Б. С. Кинетика глюкозы и окисление субстрата во время упражнений в фолликулярной и лютеиновой фазах. J. Appl. Physiol. 90 , 447–453 (2001).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 187.

    Деврис, М. К., Хамаде, М. Дж., Филлипс, С. М. и Тарнопольски, М. А. Фаза менструального цикла и пол влияют на утилизацию гликогена в мышцах и обмен глюкозы во время упражнений на выносливость средней интенсивности. Am. J. Physiol. Regul. Интегр. Комп. Physiol. 291 , R1120 – R1128 (2006).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 188.

    Frandsen, J. et al. Фаза менструального цикла не влияет на пиковую скорость окисления жира в целом во время пробы с физической нагрузкой. J. Appl. Physiol. 128 , 681–687 (2020).

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • Излечимые наследственные метаболические нарушения, вызывающие умственную отсталость: обзор 2021 года и цифровое приложение | Orphanet Journal of Rare Diseases

  • 1.

    van Karnebeek CDM, Wortmann SB, Tarailo-Graovac M, Langeveld M, Ferreira CR, van de Kamp JM, et al. Роль клинициста в эпоху мультиомикса: вы готовы? J Inherit Metab Dis.2018; 41: 571–82.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 2.

    Стоклер ‐ Ипсироглу С., Поттер Б.К., Юскив Н., Тингли К., Паттерсон М., Карнебик К. Разработки в области создания доказательств для лечения врожденных нарушений метаболизма. J Inherit Metab Dis. 2020; jimd.12315.

  • 3.

    ван Карнебик CDM, Стоклер С. Излечимые врожденные нарушения обмена веществ, вызывающие умственную отсталость: систематический обзор литературы.2012; 105: 368–81.

    Google ученый

  • 4.

    van Karnebeek CDM, Shevell M, Zschocke J, Moeschler JB, Stockler S. Оценка метаболизма ребенка с нарушением интеллектуального развития: диагностический алгоритм для выявления излечимых причин и новый цифровой ресурс. Mol Genet Metab. 2014; 111: 428–38.

    PubMed Статья CAS Google ученый

  • 5.

    Международные совместные рекомендации по удовлетворению особых потребностей пациентов с недиагностированными редкими заболеваниями. SWAN UK (группа поддержки, управляемая Genetic Alliance UK), Фонд Вильгельма, EURORDIS (Rare Diseases Europe), Rare Voices Australia (RVA), Канадская организация по редким заболеваниям (CORD), Служба защиты редких и трудноизлечимых заболеваний ‘ заинтересованные стороны в Японии (ASrid) и Национальная организация по редким заболеваниям (NORD). http://download2.eurordis.org.s3.amazonaws.com/documents/pdf/Undiagnposed-International-Joint-Recommendations.pdf. Доступ 23 декабря 2020 г.

  • 6.

    Morava E, Rahman S, Peters V, Baumgartner MR, Patterson M, Zschocke J. Quo vadis: новое определение «врожденных метаболических заболеваний». J Inherit Metab Dis. 2015; 38: 1003–6.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 7.

    Международная классификация наследственных метаболических нарушений (ICIMD). http://www.icimd.org. По состоянию на 10 декабря 2020 г.

  • 8.

    База знаний о врожденных ошибках метаболизма (IEMbase). www.IEMbase.org. По состоянию на 10 декабря 2020 г.

  • 9.

    Moeschler JB, Shevell M. Комплексная оценка ребенка с умственной отсталостью или глобальными задержками в развитии. Педиатрия. 2014; 134: e903–18.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 10.

    Беланже С.А., Карон Дж. Оценка состояния ребенка с глобальной задержкой в ​​развитии и умственной отсталостью.Педиатр детского здоровья. 2018; 23: 403–10.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 11.

    van den Elzen A. NVK richtlijn Ontwikkelingsachterstand / verstandelijke beperking. 2018. https://www.nvk.nl/themas/kwaliteit/richtlijnen/richtlijn?componentid=7667712&tagtitles=Erfelijke%2Ben%2Baangeboren%2Baandoeningen,Metabole%2BZiekten%2Baandoeningen,Metabole%2BZiektene,BeelOnologue). По состоянию на 10 декабря 2020 г.

  • 12.

    van Karnebeek CDM, Houben RFA, Lafek M, Giannasi W., Stockler S. Приложение излечимой интеллектуальной инвалидности www.treatable-id.org: цифровой инструмент для улучшения диагностики и лечения редких заболеваний. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7: 47.

  • 13.

    Ван Карнебик CDM. Обследование ребенка с нарушениями развития. Продолжить обучение на протяжении всей жизни. Neurol. 2018.

  • 14.

    van Karnebeek CD, Stockler-Ipsiroglu S. Раннее выявление излечимых врожденных нарушений метаболизма у детей с умственной отсталостью: Протокол излечимых интеллектуальных нарушений в Британской Колумбии.Педиатр детского здоровья. 2014; 19: 469–71.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 15.

    Сайсон Б., Попурс МАМ, Лафек М., Берков Р., Штоклер-Ипсироглу С., Ван Карнебик CDM. Ретроспективный анализ поддерживает алгоритм как эффективный диагностический подход к лечению нарушений умственного развития. Mol Genet Metab. 2015; 115: 1–9.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 16.

    ван Карнебик, Клара Д.М. ; Драгойлович, Ник; Синклер, Грэм; Сальваринова, Рамона; Хорват, Габриэлла; Селби, Кэтрин; Ghani A et al. Исследование TIDE: излечимые наследственные метаболические нарушения, выявленные в когорте из 498 детей с необъяснимыми нарушениями интеллектуального развития. Поданный.

  • 17.

    van Karnebeek CDM, Sayson B, Lee JJY, Tseng LA, Blau N, Horvath GA, et al. Метаболическая оценка эпилепсии: диагностический алгоритм с акцентом на излечимые состояния.Фронт Neurol. 2018; 9: 1016.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 18.

    Хиллер А., Аникстер Ю., Белангер-Кинтана А., Бурлина А., Бертон Б. К., Кардуччи С. и др. Генетический ландшафт и эпидемиология фенилкетонурии. Am J Hum Genet. 2020; 107: 234–50.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 19.

    Шен Дж.Дж., Вортманн С.Б., де Бур Л., Клюйтманс ЛАДж, Хьюген MCDG, Кох Дж. И др.Роль клинического ответа на лечение в определении патогенности геномных вариантов. Genet Med. 2020.

  • 20.

    Аталайя А., Томпсон Р., Корво А., Кармоди Л., Пиша Д., Маталонга Л. и др. Руководство по написанию систематических обзоров методов лечения редких заболеваний для создания наборов данных, соответствующих FAIR: Создание Treatabolome. Orphanet J Rare Dis. 2020.

  • 21.

    Орфанет. http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php?lng=EN. По состоянию на 10 декабря 2020 г.

  • 22.

    Онлайн-Менделирующее наследование в человеке (OMIM). http://www.omim.org. По состоянию на 10 декабря 2020 г.

  • 23.

    Wilkinson MD, Dumontier M, Aalbersberg IjJ, Appleton G, Axton M, Baak A, et al. Руководящие принципы FAIR для управления научными данными и их рационального использования. Научные данные. 2016; 3: 160018.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 24.

    Wanders RJA, Vaz FM, Ferdinandusse S, van Kuilenburg ABP, Kemp S, van Karnebeek CD, et al.Трансляционный метаболизм: мультидисциплинарный подход к точной диагностике врожденных ошибок метаболизма в эпоху омиков. J. Inherit. Метаб. Дис. 2019.

  • 25.

    Metakids. http://www.metakids.nl. По состоянию на 10 декабря 2020 г.

  • 26.

    Warmerdam HAG, Termeulen-Ferreira EA, Tseng LA, Lee JY, van Eeghen AM, Ferreira CR, et al. Обзорный обзор врожденных нарушений метаболизма, вызывающих прогрессирующее интеллектуальное и неврологическое ухудшение (PIND). Фронт Neurol.2020.

  • 27.

    Хорват Г.А., Тарайло-Граовац М., Бартель Т., Раса С., Ван Аллен М.И., Блидт-Хансен И. и др. Улучшение самоповреждений с помощью заместительной терапии дофамином и серотонином у пациента с гемизиготной мутацией PAK3: новая терапевтическая стратегия для нейропсихиатрических особенностей синдрома умственной отсталости. J Child Neurol. 2018; 33: 106–13.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 28.

    Томпсон Р., Бонне Г., Миссье П., Лохмюллер Х. Целенаправленная терапия врожденных миастенических синдромов: систематический обзор и шаги к лечению. Emerg Top Life Sci. 2019; 3: 19–37.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 29.

    Эбрахими-Фахари Д., Ван Карнебик С., Мюнхау А. Двигательные расстройства при излечимых врожденных нарушениях обмена веществ. Mov Disord. 2019; 34: 598–613.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 30.

    Koch J, Mayr JA, Alhaddad B, Rauscher C, Bierau J, Kovacs-Nagy R, et al. Мутации ИБС и уридин-зависимая эпилептическая энцефалопатия. Мозг [Интернет]. 2017; 140: 279–86.

    Артикул Google ученый

  • 31.

    Adhikari AN, Gallagher RC, Wang Y, Currier RJ, Amatuni G, Bassaganyas L, et al. Роль секвенирования экзома в скрининге новорожденных на врожденные нарушения метаболизма. Nat Med. 2020; 26: 1392–7.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 32.

    Coene KLM, Kluijtmans LAJ, van der Heeft E, Engelke UFH, de Boer S, Hoegen B, et al. Метаболический скрининг нового поколения: целенаправленная и нецеленаправленная метаболомика для диагностики врожденных нарушений метаболизма у отдельных пациентов. J Inherit Metab Dis. 2018; 41: 337–53.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 33.

    Van Karnebeek CDM, Bonafé L, Wen XY, Tarailo-Graovac M, Balzano S, Royer-Bertrand B и др.NANS-опосредованный синтез сиаловой кислоты необходим для развития мозга и скелета. Нат Жене. 2016; 48: 777–84.

    PubMed Статья CAS PubMed Central Google ученый

  • 34.

    Хой С.М. Нусинерсен: первое глобальное одобрение. Наркотики. 2017; 77: 473–9.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 35.

    Хой С.М. Онасемноген Абепарвовец: первое глобальное одобрение.Наркотики. 2019; 79: 1255–62.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 36.

    Ким Дж., Ху К., Муфавад Э, Ачкар С., Блэк Л. Э., Дувиль Дж., Ларсон А. и др. Индивидуальная олигонуклеотидная терапия для редкого генетического заболевания. N Engl J Med. 2019; 381: 1644–52.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 37.

    Раймен Д., Линдхаут М., Спаноу М., Ашрафзаде Ф., Бенкель И., Бецлер С. и др.Расширение клинического и генетического спектра дефицита ИБС: эпилептическая энцефалопатия, излечиваемая добавками уридина. Genet Med. 2020; 22: 1589–97.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 38.

    Кремер Л.С., Вортманн С.Б., Прокиш Х. «Транскриптомика»: молекулярная диагностика врожденных нарушений метаболизма посредством секвенирования РНК. J Inherit Metab Dis. 2018; 41: 525–32.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 39.

    Wagner M, Berutti R, Lorenz-Depiereux B, Graf E, Eckstein G, Mayr JA, et al. Анализ мутаций митохондриальной ДНК на основе секвенирования экзома — более целостный подход к диагностике предполагаемого митохондриального заболевания. J Inherit Metab Dis. 2019; 42: 909–17.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 40.

    Райли Л.Г., Коули М.Дж., Гаевский В., Миноче А.Е., Путтик С., Торберн Д.Р. и др. Диагностическая ценность секвенирования генома в педиатрической когорте с подозрением на митохондриальное заболевание.Genet Med. 2020; 22: 1254–61.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 41.

    Харбор Р., Миллер Дж. Новая система классификации рекомендаций в руководящих принципах, основанных на фактических данных. Br Med J. 2001; 323: 334–6.

    CAS Статья Google ученый

  • 42.

    Guyatt GH, Oxman AD, Vist GE, Kunz R, Falck-Ytter Y, Alonso-Coello P, et al. ОЦЕНКА: формирующийся консенсус по оценке качества доказательств и силы рекомендаций.BMJ. 2008; 336: 924–6.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 43.

    van Wegberg AMJ, MacDonald A, Ahring K, Bélanger-Quintana A, Blau N, Bosch AM, et al. Полное европейское руководство по фенилкетонурии: диагностика и лечение. Orphanet J Rare Dis. 2017; 12: 162.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 44.

    Boy N, Mühlhausen C, Maier EM, Heringer J, Assmann B, Burgard P, et al.Предлагаемые рекомендации по диагностике и ведению людей с глутаровой ацидурией I типа: вторая редакция. J Inherit Metab Dis. 2017; 40: 75–101.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 45.

    Хьюмер М., Диодато Д., Шван Б., Шифф М., Бандейра А., Бенуа Дж. Ф. и др. Рекомендации по диагностике и лечению связанных с кобаламином нарушений реметилирования cblC, cblD, cblE, cblF, cblG, cblJ и дефицитом MTHFR.J Inherit Metab Dis. 2017; 40: 21–48.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 46.

    Тингли К., Койл Д., Грэм И.Д., Сикора Л., Чакраборти П., Уилсон К. и др. Использование метаописательного обзора литературы и фокус-групп с ключевыми заинтересованными сторонами для выявления предполагаемых проблем и решений для получения надежных данных об эффективности лечения редких заболеваний. Orphanet J Rare Dis. 2018; 13: 104.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 47.

    Шамсир Л., Сэмпсон М., Букуту С., Шмид Ч., Никлес Дж., Тейт Р. и др. Расширение CONSORT для сообщения об исследованиях N-of-1 (CENT) 2015: объяснение и уточнение. J Clin Epidemiol. 2016; 76: 18–46.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 48.

    Келер С., Василевский Н.А., Энгельстад М., Фостер Э., МакМурри Дж., Эме С. и др.Онтология фенотипа человека в 2017 году. Nucleic Acids Res. 2017; 45: D865–76.

    PubMed Статья CAS PubMed Central Google ученый

  • 49.

    Рубинштейн Ю. Р., Макиннес П. Общие элементы данных NIH / NCATS / GRDR®: ведущая сила в области стандартизированного сбора данных. Клинические испытания Contemp. 2015; 42: 78–80.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 50.

    Ставовчик Э., Малиновский К.П., Кавалец П., Бобински Р., Сивец Дж., Пантели Д. и др. Статус возмещения и рекомендации, связанные с орфанными препаратами в европейских странах. Front Pharmacol. 2019; 10.

  • 51.

    Dooms M, Carvalho M. Комплексное лекарство для пациентов с редкими заболеваниями. Orphanet J Rare Dis. 2018; 13: 1.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 52.

    Думс М., Киллик Дж. Использование лекарств не по назначению: необходимость в руководящих принципах надлежащей практики.Int J Risk Saf Med. 2017; 29: 17–23.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 53.

    Shevell MI. Настоящая концептуализация нарушений развития нервной системы в раннем детстве. J Child Neurol. 2010; 25: 120–6.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 54.

    Лакэссон Р., Рив А. Обозначение, определение и классификация умственной отсталости.Ment Retard. 2001; 39: 47–52.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 55.

    Шевелл М. Глобальная задержка развития и умственная отсталость или умственная отсталость: концептуализация, оценка и этиология. Pediatr Clin North Am. 2008; 55: 1071–84.

    PubMed Статья Google ученый

  • 56.

    Pubmed. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. По состоянию на 10 декабря 2020 г.

  • 57.

    Grünert SC, Schlatter SM, Schmitt RN, Gemperle-Britschgi C, Mrázová L, Balcı MC, et al. Дефицит лиазы 3-гидрокси-3-метилглутарил-коэнзима А: клинические проявления и исходы у 37 пациентов. Mol Genet Metab. 2017; 121: 206–15.

    PubMed Статья CAS Google ученый

  • 58.

    Абденур Дж. Э., Сова М., Саймон М., Стинари М., Скаар Дж., Эфтехариан С. и др. Лечебное питание у пациентов с дефектами HIBCH и ECHS1: клинический и биохимический ответ на диету с низким содержанием валина.Отчеты Mol Genet Metab. 2020; 24: 100617.

    CAS Статья Google ученый

  • 59.

    van der Crabben SN, Verhoeven-Duif NM, Brilstra EH, Van Maldergem L, Coskun T., Rubio-Gozalbo E, et al. Обновленная информация о нарушениях, связанных с недостаточностью серина. J Inherit Metab Dis. 2013; 36: 613–9.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 60.

    Родан Л.Х., Ци В., Дакер Г.С., Демирбас Д., Лайне Р., Ян Э. и др.Дефицит 5,10-метенилтетрагидрофолат синтетазы вызывает нейрометаболическое расстройство, связанное с микроцефалией, эпилепсией и церебральной гипомиелинизацией. Mol Genet Metab. 2018; 125: 118–26.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 61.

    Huemer M, Baumgartner MR. Клинические проявления расстройств, связанных с кобаламином: от приобретенного дефицита до врожденных ошибок абсорбции и внутриклеточных путей.J Inherit Metab Dis. 2019; 42: 686–705.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 62.

    Опладен Т., Лопес-Ласо Э, Кортес-Саладелафон Э, Пирсон Т.С., Сиври Х.С., Йилдиз Y и др. Консенсусное руководство по диагностике и лечению дефицита тетрагидробиоптерина (Bh5). Orphanet J Rare Dis. 2020; 15: 126.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 63.

    Wassif CA, Kratz L, Sparks SE, Wheeler C, Bianconi S, Gropman A, et al. Плацебо-контролируемое исследование терапии симвастатином при синдроме Смита-Лемли-Опица. Genet Med. 2017; 19: 297–305.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 64.

    Bianconi SE, Cross JL, Wassif CA, Porter FD. Патогенез, эпидемиология, диагностика и клинические аспекты синдрома Смита – Лемли – Опица. Мнение эксперта «Орфанные препараты». 2015; 3: 267–80.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 65.

    Репп Б.М., Мастантуоно Э., Алстон К.Л., Шифф М., Хаак Т.Б., Рётиг А. и др. Клинический, биохимический и генетический спектр 70 пациентов с дефицитом ACAD9: эффективен ли прием рибофлавина? Orphanet J Rare Dis. 2018; 13: 120.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 66.

    Кафлин С.Р., ван Карнебик CDM, Аль-Хертани В., Шуен А.Ю., Джаггумантри С., Джек Р.М. и др. Тройная терапия с пиридоксином, добавками аргинина и ограничением лизина в пище при пиридоксин-зависимой эпилепсии: исходы для нервного развития.Mol Genet Metab. 2015; 116: 35–43.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 67.

    Jiang M, Liu S, Jiang H, Lin Y, Shao Y, Hu H и др. Нарушения головного мозга при фукозидозе: трансплантация или поддерживающая терапия? Metab Brain Dis. 2017; 32: 317–20.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 68.

    Eisengart JB, Pierpont EI, Kaizer AM, Rudser KD, King KE, Pasquali M, et al.Замещение интратекального фермента при синдроме Гурлера: связь биомаркера с нейрокогнитивными исходами. Genet Med. 2019; 21: 2552–60.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 69.

    Альденховен М., Винн Р.Ф., Орчард П.Дж., О’Мира А., Вейс П., Фишер А. и др. Отдаленные результаты пациентов с синдромом Гурлера после трансплантации гемопоэтических клеток: международное многоцентровое исследование. Кровь. 2015; 125: 2164–72.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 70.

    Harmatz P, Cattaneo F, Ardigò D, Geraci S, Hennermann JB, Guffon N, et al. Заместительная ферментная терапия с использованием велманазы альфа (человеческая рекомбинантная альфа-маннозидаза): новая глобальная модель ответа на лечение и результаты у пациентов с альфа-маннозидозом. Mol Genet Metab. 2018; 124: 152–60.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 71.

    Ceccarini M, Codini M, Conte C, Patria F, Cataldi S, Bertelli M и др. Альфа-маннозидоз: терапевтические стратегии. Int J Mol Sci. 2018; 19: 1500.

    PubMed Central Статья CAS PubMed Google ученый

  • 72.

    Хеберле Дж., Бурлина А., Чакрапани А., Диксон М., Каралл Д., Линднер М. и др. Предлагаемые руководящие принципы диагностики и лечения нарушений цикла мочевины: первая редакция. J Inherit Metab Dis. 2019; 42: 1192–230.

    PubMed Статья Google ученый

  • 73.

    Stockler-Ipsiroglu S, Apatean D, Battini R, DeBrosse S, Dessoffy K, Edvardson S, et al. Дефицит аргинина: глицинамидинотрансферазы (AGAT): клинические особенности и отдаленные результаты у 16 ​​пациентов, диагностированных во всем мире. Mol Genet Metab. 2015; 116: 252–9.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 74.

    Вассенберг Т., Молеро-Луис М., Йельч К., Хоффманн Г.Ф., Ассманн Б., Блау Н. и др.Консенсусное руководство по диагностике и лечению дефицита декарбоксилазы ароматической l-аминокислоты (AADC). Orphanet J Rare Dis. 2017; 12: 12.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 75.

    Кодзима К., Накадзима Т., Тага Н., Мияути А., Като М., Мацумото А. и др. Генная терапия улучшает двигательные и психические функции при дефиците декарбоксилазы ароматических l-аминокислот. Головной мозг. 2019; 142: 322–33.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 76.

    Groeschel S, Kühl J-S, Bley AE, Kehrer C, Weschke B, Döring M и др. Отдаленный результат трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с ювенильной метахроматической лейкодистрофией по сравнению с нетрансплантированными контрольными пациентами. JAMA Neurol. 2016; 73: 1133.

    PubMed Статья Google ученый

  • 77.

    Сесса М., Лориоли Л., Фумагалли Ф., Аквати С., Редаелли Д., Балдоли С. и др. Лентивирусная генная терапия гемопоэтическими стволовыми клетками при ранней метахроматической лейкодистрофии: специальный анализ нерандомизированного открытого исследования фазы 1/2.Ланцет. 2016; 388: 476–87.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 78.

    Мальм Дж., Манссон Дж. Е., Виньярски Дж., Мосскин М., Рингден О. Пятилетнее наблюдение за двумя братьями и сестрами с аспартилглюкозаминурией, перенесших аллогенную трансплантацию стволовых клеток от неродственных доноров. Трансплантация. 2004; 78: 415–9.

    PubMed Статья Google ученый

  • 79.

    Rafiq M, Flanagan SE, Patch A-M, Shields BM, Ellard S, Hattersley AT.Эффективное лечение пероральными препаратами сульфонилмочевины у пациентов с диабетом из-за мутаций рецептора 1 сульфонилмочевины (SUR1). Уход за диабетом. 2008. 31: 204–209.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 80.

    Ваксиллер М., Дешаум А., Бусия К., Кейв Н, Перейра С., Шарфманн Р. и др. Новые мутации ABCC8 при рецидиве неонатального диабета и клинические особенности. Диабет. 2007; 56: 1737–41.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 81.

    Парини Р., Деодато Ф. Внутривенная заместительная ферментная терапия при мукополисахаридозах: клиническая эффективность и ограничения. Int J Mol Sci. 2020; 21: 2975.

    CAS PubMed Central Статья Google ученый

  • 82.

    Джей А.М., Конвей Р.Л., Фельдман Г.Л., Наххас Ф., Спенсер Л., Вольф Б. Исходы пациентов с глубоким или частичным дефицитом биотинидазы, выявленные при скрининге новорожденных в Мичигане старше 25 лет. Genet Med.2015; 17: 205–9.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 83.

    Фрейзер Д.М., Аллгейер С., Гомер С., Брак Б.Дж., Огата Б., Рор Ф. и др. Руководство по питанию при болезни мочи кленовым сиропом: подход, основанный на доказательствах и консенсусе. Mol Genet Metab. 2014; 112: 210–7.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 84.

    Molema F, Martinelli D, Hörster F, Kölker S, Tangeraas T, Koning B и др. Трансплантация печени и / или почек при врожденных нарушениях метаболизма, связанных с аминокислотами и органическими кислотами: обзор европейских данных. J Inherit Metab Dis. 2020.

  • 85.

    García-Cazorla A, Oyarzabal A, Fort J, Robles C, Castejón E, Ruiz-Sala P, et al. Две новые мутации в гене BCKDK (киназа кетокислотной дегидрогеназы с разветвленной цепью) ответственны за нейроповеденческий дефицит у двух педиатрических неродственных пациентов.Hum Mutat. 2014; 35: 470–7.

    PubMed Статья CAS PubMed Central Google ученый

  • 86.

    van Karnebeek CD, Sly WS, Ross CJ, Salvarinova R, Yaplito-Lee J, Santra S, et al. Дефицит митохондриальной карбоангидразы VA в результате изменений CA5A проявляется гипераммониемией в раннем детстве. Am J Hum Genet. 2014; 94: 453–61.

    PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

  • 87.

    Окано Ю., Охура Т., Сакамото О., Инуи А. Текущее лечение дефицита цитрина на этапах NICCD и адаптации / компенсации: стратегия предотвращения CTLN2. Mol Genet Metab. 2019; 127: 175–83.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 88.

    Malicdan MCV, Vilboux T, Ben-Zeev B., Guo J, Eliyahu A, Pode-Shakked B, et al. Новая врожденная ошибка пути биосинтеза кофермента Q10: мозжечковая атаксия и статическая энцефаломиопатия из-за дефицита C-метилтрансферазы COQ5.Hum Mutat. 2018; 39: 69–79.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 89.

    Traschütz A, Schirinzi T, Laugwitz L, Murray NH, Bingman CA, Reich S, et al. Клинико-генетическое, визуализационное и молекулярное разграничение COQ8A-Ataxia: многоцентровое исследование 59 пациентов. Энн Нейрол. 2020; 88: 251–63.

    PubMed Статья CAS PubMed Central Google ученый

  • 90.

    Vairo FP, Chwal BC, Perini S, Ferreira MAP, de Freitas Lopes AC, Saute JAM. Систематический обзор и научно обоснованные рекомендации по диагностике и лечению болезни Менкеса. Mol Genet Metab. 2019; 126: 6–13.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 91.

    Брюер Г.Дж., Аскари Ф., Лоринц М.Т., Карлсон М., Шильски М., Клюин К.Дж. и др. Лечение болезни Вильсона тетратиомолибдатом аммония. Arch Neurol.2006; 63: 521.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 92.

    Щильский М.Л. Болезнь Вильсона. Clin Liver Dis. 2017; 21: 755–67.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 93.

    Данбар М., Джаггумантри С., Сарджент М., Штоклер-Ипсироглу С., Ван Карнебик CDM. Лечение дефицита X-связанного переносчика креатина (SLC6A8): систематический обзор литературы и три новых случая.Mol Genet Metab. 2014; 112: 259–74.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 94.

    Schwahn BC, Van Spronsen FJ, Belaidi AA, Bowhay S, Christodoulou J, Derks TG, et al. Эффективность и безопасность замещения циклического пираноптерина монофосфата при тяжелой недостаточности кофактора молибдена типа A: проспективное когортное исследование. Ланцет. 2015; 386: 1955–63.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 95.

    Моррис А.А.М., Кожич В., Сантра С., Андрия Г., Бен-Омран Т.И.М., Чакрапани А.Б. и др. Рекомендации по диагностике и лечению дефицита цистатионин-бета-синтазы. J Inherit Metab Dis. 2017; 40: 49–74.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 96. Banka S, Блом HJ, Вальтер Дж, Азиз М, Уркарт Дж, Clouthier СМ, и др. Выявление и характеристика врожденной ошибки метаболизма, вызванной дефицитом дигидрофолатредуктазы.Am J Hum Genet. 2011; 88: 216–25.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 97.

    Аникстер Ю., Хаак Т. Б., Вилбоу Т., Поде-Шаккед Б., Тёни Б., Шен Н. и др. Двуаллельные мутации в DNAJC12 вызывают гиперфенилаланинемию, дистонию и умственную отсталость. Am J Hum Genet. 2017; 100: 257–66.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 98.

    van Rijt WJ, Jager EA, Allersma DP, Aktuğlu Zeybek A.Ç, Bhattacharya K, Debray F-G, et al. Эффективность и безопасность лечения D, L-3-гидроксибутиратом (D, L-3-HB) при множественной недостаточности ацил-КоА-дегидрогеназы. Genet Med. 2020; 22: 908–16.

    PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

  • 99.

    Ziats MN, Comeaux MS, Yang Y, Scaglia F, Elsea SH, Sun Q, et al. Улучшение симптомов регрессивного аутизма у ребенка с дефицитом ТМЛГЭ после приема карнитина.Am J Med Genet Часть A. 2015; 167: 2162–7.

    Артикул Google ученый

  • 100.

    Аль-Баради Р.С., Чаудхари М.В. Диагностика и лечение церебральной недостаточности фолиевой кислоты. Форма приступов, связанных с фолиевой кислотой. Неврология. 2014; 19: 312–6.

    PubMed PubMed Central Google ученый

  • 101.

    Альтер А.С., Энгельстад К., Хинтон В.Дж., Монтес Дж., Пирсон Т.С., Акман К.И. и др.Длительное клиническое течение синдрома дефицита Glut1. J Child Neurol. 2015; 30: 160–9.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 102.

    Hainque E, Gras D, Meneret A, Atencio M, Luton M-P, Barbier M, et al. Долгосрочное наблюдение в открытом исследовании тригептаноина при синдроме дефицита GLUT1: стойкий драматический эффект. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019; 90: 1291–3.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 103.

    Хэберле Дж., Шахбек Н., Ибрагим К., Шмитт Б., Шеер И., О’Горман Р. и др. Добавление глутамина ребенку с наследственной недостаточностью GS улучшает клинический статус и частично корректирует периферический и центральный дисбаланс аминокислот. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7: 48.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 104.

    Bjoraker KJ, Swanson MA, Coughlin CR, Christodoulou J, Tan ES, Fergeson M, et al.Исходы нервного развития и эффективность лечения бензоатом и декстрометорфаном у братьев и сестер с ослабленной некетотической гиперглицинемией. J Pediatr. 2016; 170: 234–9.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 105.

    Хайкин Ю., Сидки С., Абденур Дж., Анастаси А., Баллхаузен Д., Буони С. и др. Исход лечения двадцати двух пациентов с дефицитом гуанидиноацетатметилтрансферазы: международное ретроспективное когортное исследование.Eur J Paediatr Neurol. 2018; 22: 369–79.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 106.

    Miyake Z, Nakamagoe K, Yoshida K, Kondo T, Tamaoka A. Деферасирокс может быть эффективным при микроцитарной анемии и неврологических симптомах, связанных с ацерулоплазминемией: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Intern Med. 2020; 59: 1755–61.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 107.

    Донти TR, Блэкберн ПР, Атвал ПС. Дефицит холокарбоксилазы синтетазы до и после скрининга новорожденных. Отчеты Mol Genet Metab. 2016; 7: 40–4.

    CAS Статья Google ученый

  • 108.

    Кубаски Ф., Ябе Х., Сузуки Й., Сето Т., Хамазаки Т., Мейсон Р.В. и др. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток пациентам с мукополисахаридозом II. Пересадка костного мозга Biol. 2017; 23: 1795–803.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 109.

    Papa FT, Mancardi MM, Frullanti E, Fallerini C, Della Chiara V, Zalba-Jadraque L и др. Персонализированная терапия у девочки с мутацией GRIN1 с умственной отсталостью и эпилепсией. Clin Dysmorphol. 2018; 27: 18–20.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 110.

    Пирсон Т.М., Юань Х., Марш Э.Д., Фуэнтес-Фахардо К., Адамс Д.Р., Маркелло Т. и др. Мутация GRIN2A и эпилептическая энцефалопатия с ранним началом: индивидуальная терапия мемантином.Энн Клин Перевод Нейрол. 2014; 1: 190–8.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 111.

    Хаусман-Кедем М., Менаску С., Гринштейн Ю., Фаттал-Валевски А. Иммунотерапия эпилептической энцефалопатии, связанной с GRIN2A и GRIN2D. Epilepsy Res. 2020; 163: 106325.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 112.

    Сото Д., Оливелла М., Грау С., Армстронг Дж., Алкон С., Гасулл X и др.Пищевые добавки с l-серином связаны с клиническим улучшением детской энцефалопатии, связанной с потерей функции GRIN2B. Sci Signal. 2019; 12: eaaw0936.

  • 113.

    Li D, Yuan H, Ortiz-Gonzalez XR, Marsh ED, Tian L, McCormick EM, et al. Рекуррентная de novo доминантная мутация GRIN2D вызывает тяжелую эпилептическую энцефалопатию, которую можно лечить блокаторами каналов рецепторов NMDA. Am J Hum Genet. 2016; 99: 802–16.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 114.

    Fuchs SA, Schene IF, Kok G, Jansen JM, Nikkels PGJ, van Gassen KLI и др. Дефицит аминоацил-тРНК синтетазы в поисках общих тем. Genet Med. 2019; 21: 319–30.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 115.

    Kok G, Tseng L, Schene IF, Dijsselhof ME, Salomons G et al. Лечение дефицита ОРС специфическими аминокислотами. На рассмотрении.

  • 116.

    Grünert SC, Wendel U, Lindner M, Leichsenring M, Schwab KO, Vockley J, et al.Клинические и нейрокогнитивные исходы при симптоматической изовалериановой ацидемии. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7: 9.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 117.

    Инчечик Ф., Бисгин А., Йылмаз М. Синдром МЕДНИК со сдвигом рамки считывания, вызывающим мутацию в гене AP1S1, и обзор литературы по клиническим признакам. Metab Brain Dis. 2018; 33: 2065–8.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 118.

    Lenz D, Stahl M, Seidl E, Schöndorf D, Brennenstuhl H, Gesenhues F, et al. Спасение дыхательной недостаточности при легочном альвеолярном протеинозе за счет патогенных вариантов MARS1. Педиатр Пульмонол. 2020; 55: 3057–66.

    PubMed Статья Google ученый

  • 119.

    Коэльо Д., Ким Дж. К., Миус И. Р., Фунг С., дю Мулен М., Буэрс И. и др. Мутации в ABCD4 вызывают новую врожденную ошибку метаболизма витамина B12. Нат Жене. 2012; 44: 1152–5.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 120.

    Baumgartner MR, Hörster F, Dionisi-Vici C, Haliloglu G, Karall D, Chapman KA, et al. Предлагаемое руководство по диагностике и лечению метилмалоновой и пропионовой ацидемии. Orphanet J Rare Dis. 2014; 9: 130.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 121.

    Ли Т., Таками Ю., Ямада К., Кобаяси Н., Хасегава Ю., Сасай Н. и др.Случай в Японии митохондриального дефицита 3-гидрокси-3-метилглутарил-КоА-синтазы с тяжелым метаболическим ацидозом и ожирением печени без гипогликемии. JIMD Rep. 2019; 48: 19–25.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 122.

    Grünert SC, Sass JO. Дефицит 2-метилацетоацетил-кофермента А тиолазы (бета-кетотиолазы): одно заболевание — два пути. Orphanet J Rare Dis. 2020; 15: 106.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 123.

    van Karnebeek CDM, Ramos RJ, Wen X-Y, Tarailo-Graovac M, Gleeson JG, Skrypnyk C, et al. Биаллельные мутации GOT2 вызывают излечимую малат-аспартатную челночную энцефалопатию. Am J Hum Genet. 2019; 105: 534–48.

    PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

  • 124.

    Далин М., Мартин Д.А., Хедлунд З., Йонссон М., Дёбельн Ю., Уэделл А. Кетогенная диета компенсирует дефицит AGC1 и улучшает миелинизацию.Эпилепсия. 2015; 56: e176–81.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 125.

    Эль-Хаттаб А.В., Адезина А.М., Джонс Дж., Скаглиа Ф. Синдром МЕЛАС: клинические проявления, патогенез и варианты лечения. Mol Genet Metab. 2015; 116: 4–12.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 126.

    Осава Й., Хагивара Х., Нисимацу С.И., Хиракава А., Камимура Н., Оцубо Х. и др.Добавки таурина для профилактики эпизодов инсульта в MELAS: многоцентровое открытое 52-недельное исследование фазы III. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019; 90: 529–36.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 127.

    Tam A, AlDhaheri NS, Mysore K, Tessier ME, Goss J, Fernandez LA, et al. Улучшение клинического исхода после трансплантации печени у пациентов с этилмалоновой энцефалопатией. Am J Med Genet A.2019; 179: 1015–9.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 128.

    Ортигоса-Эскобар Дж. Д., Альфадель М., Молеро-Луис М., Дарин Н., Шпигель Р., де Ко И. Ф. и др. Дефицит тиамина в детстве с вниманием к генетическим причинам: предикторы выживаемости и исхода. Энн Нейрол. 2017; 82: 317–30.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 129.

    Трин Дж., Имхофф С., Дулович-Махлоу М., Кандасвами К.К., Тадич В., Шефер Дж. И др. Новые варианты NAXE как причина нейрометаболического расстройства: значение для лечения. J Neurol. 2020; 267: 770–82.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 130.

    Паттерсон М.К., Веккьо Д., Пради Х, Абель Л., Рэйт Дж. Э. Миглустат для лечения болезни Ниманна-Пика C: рандомизированное контролируемое исследование. Lancet Neurol.2007; 6: 765–72.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 131.

    Ори Д.С., Оттингер Э.А., Фархат Нью-Йорк, Кинг К.А., Цзян X, Вайсфельд Л. и др. Интратекальное введение 2-гидроксипропил-β-циклодекстрина снижает прогрессирование неврологического заболевания при болезни Ниманна-Пика, тип C1: нерандомизированное открытое исследование фазы 1-2. Ланцет. 2017; 390: 1758–68.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 132.

    Huppke P, Weissbach S, Church JA, Schnur R, Krusen M, Dreha-Kulaczewski S, et al. Активация мутаций de novo в NFE2L2, кодирующем NRF2, вызывает мультисистемное расстройство. Nat Commun. 2017; 8: 818.

    PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

  • 133.

    de Brouwer APM, van Bokhoven H, Nabuurs SB, Arts WF, Christodoulou J, Duley J. Мутации PRPS1: четыре различных синдрома и потенциальное лечение. Am J Hum Genet.2010; 86: 506–18.

    PubMed PubMed Central Статья CAS Google ученый

  • 134.

    Brasil S, Pascoal C, Francisco R, Marques-da-Silva D, Andreotti G, Videira P, et al. CDG терапии: от скамьи до постели. Int J Mol Sci. 2018; 19: 1304.

    PubMed Central Статья CAS Google ученый

  • 135.

    Martínez-Monseny AF, Bolasell M, Callejón-Póo L, Cuadras D, Freniche V, Itzep DC, et al.АЗАТАКС: безопасность и эффективность ацетазоламида при мозжечковом синдроме при врожденном нарушении гликозилирования PMM2 (PMM2-CDG). Энн Нейрол. 2019; 85: 740–51.

    PubMed Статья CAS PubMed Central Google ученый

  • 136.

    Lubout CMA, Goorden SMI, van den Hurk K, Jaeger B, Jager NGL, van Koningsbruggen S, et al. Успешное лечение наследственной мальабсорбции фолиевой кислоты внутримышечной фолиевой кислотой. Pediatr Neurol. 2020; 102: 62–6.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 137.

    Хэтч Дж., Коман Д., Клейтон П., Миллс П., Калверт С., Вебстер Р. И. и др. Нормальные исходы нервного развития при дефиците PNPO: серия случаев и обзор литературы. JIMD Rep. 2015: 91–7.

  • 138.

    Софоу К., Далин М., Халлбёк Т., Линдефельдт М., Виггедал Г., Дарин Н. Кетогенная диета при дефиците пируватдегидрогеназного комплекса: краткосрочные и долгосрочные результаты.J Inherit Metab Dis. 2017; 40: 237–45.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 139.

    Джаухари П., Санкхян Н., Вьяс С., Сингхи П. Дефицит комплекса пируватдегидрогеназы, чувствительного к тиамину: потенциально излечимая причина болезни Ли. J Pediatr Neurosci. 2017; 12: 265.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 140.

    Бедоян Дж. К., Хехт Л., Чжан С., Таррант С., Бергин А., Демирбас Д. и др. Новая нулевая мутация в гене каталитической субъединицы пируватдегидрогеназы фосфатазы (PDP1), вызывающая дефицит пируватдегидрогеназного комплекса. JIMD Rep. 2019; 48: 26–35.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 141.

    Barić I, Staufner C, Augoustides-Savvopoulou P, Chien Y-H, Dobbelaere D, Grünert SC, et al. Консенсусные рекомендации по диагностике, лечению и наблюдению за наследственными нарушениями метилирования.J Inherit Metab Dis. 2017; 40: 5–20.

    PubMed Статья CAS Google ученый

  • 142.

    Виттерс П., Тахата С., Бароне Р., Лунап К., Сальваринова Р., Грёнборг С. и др. Клинические и биохимические улучшения при добавлении галактозы в SLC35A2-CDG. Genet Med. 2020; 22: 1102–7.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 143.

    Byrne AB, Arts P, Polyak SW, Feng J, Schreiber AW, Kassahn KS, et al.Выявление и целенаправленное лечение нейродегенеративного расстройства, вызванного двуаллельными мутациями в SLC5A6. NPJ Genomic Med. 2019; 4: 28.

    Артикул CAS Google ученый

  • 144.

    Verrips A, Dotti MT, Mignarri A, Stelten BML, Verma S, Federico A. Безопасность и эффективность лечения хенодезоксихолевой кислотой у пациентов с мозговым ксантоматозом: два ретроспективных когортных исследования. Neurol Sci. 2020; 41: 943–9.

    PubMed Статья Google ученый

  • 145.

    Фогель К.Р., Эйнсли Г.Р., Уолтерс, округ Колумбия, МакКоннелл А., Дхамне С.К., Ротенберг А. и др. Дефицит янтарной полуальдегиддегидрогеназы, нарушение метаболизма ГАМК: обновленная информация о фармакологических и ферментно-замещающих терапевтических стратегиях. J Inherit Metab Dis. 2018; 41: 699–708.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 146.

    Zhu B, Wu J, Chen G, Chen L, Yao Y. Полное секвенирование экзома идентифицирует новую мутацию TPK1 в китайской семье с рецидивирующей атаксией. J Mol Neurosci. 2020; 70: 1237–43.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 147.

    Табарки Б., Альфадель М., Аль-Шахван С., Хундаллах К., Аль-Шафи С., Аль-Хашем А. Лечение биотин-зависимой болезни базальных ганглиев: открытое сравнительное исследование комбинации биотина с тиамином и только тиамина.Eur J Paediatr Neurol. 2015; 19: 547–52.

    PubMed Статья Google ученый

  • 148.

    Тракадис Ю.Дж., Альфарес А., Бодамер О.А., Бююкавци М., Христодулу Дж., Коннор П. и др. Обновленная информация о дефиците транскобаламина: клиническая картина, лечение и исход. J Inherit Metab Dis. 2014; 37: 461–73.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 149.

    Schulz A, Ajayi T., Specchio N, de Los RE, Gissen P, Ballon D, et al.Изучение внутрижелудочковой церлипоназы альфа при болезни CLN2. N Engl J Med. 2018; 378: 1898–907.

    CAS PubMed Статья Google ученый

  • 150.

    Пенья-Кинтана Л., Шерер Г., Курбело-Эстевес М.Л., Хименес-Акоста Ф., Хартманн Б., Ла Рош Ф. и др. Тирозинемия типа II: обновление мутации, 11 новых мутаций и описание 5 независимых субъектов с новой мутацией-основателем. Clin Genet. 2017; 92: 306–17.

    PubMed Статья CAS Google ученый

  • 151.

    Willemsen MA, Verbeek MM, Kamsteeg E-J, de Rijk-van Andel JF, Aeby A, Blau N, et al. Дефицит тирозингидроксилазы: излечимое нарушение биосинтеза катехоламинов мозга. Головной мозг. 2010; 133: 1810–22.

    PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 152.

    Рилстон Дж. Дж., Алхатер Р.А., Минасян Б.А. Болезнь везикулярного транспорта дофамина-серотонина в мозге и ее лечение. N Engl J Med. 2013; 368: 543–50.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google ученый

  • 153.

    Эйхлер Ф., Дункан С., Мусолино П.Л., Орчард П.Дж., Де Оливейра С., Трэшер А.Дж. и др. Генная терапия гемопоэтическими стволовыми клетками при церебральной адренолейкодистрофии. N Engl J Med. 2017; 377: 1630–8.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • 154.

    Энгелен М., Кемп С., де Виссер М., ван Гил Б.М., Вандерс Р.Я., Обург П. и др. X-сцепленная адренолейкодистрофия (X-ALD): клинические проявления и рекомендации по диагностике, последующему наблюдению и лечению.Orphanet J Rare Dis. 2012; 7: 51.

    PubMed PubMed Central Статья Google ученый

  • Nibbelinklaan 14a, Sinderen, gemeente Oude IJsselstreek: een …

    Заголовок Nibbelinklaan 14a, Sinderen, gemeente Oude IJsselstreek: een bureau- en inventoryariserend veldonderzoek in de vorm van boringen in de verkennende en karterende fase
    Правообладатель Бюро археологии; Бюро для археологии
    Создатель Бюро археологии
    Дата отправки 2021-09-30
    Дата создания 25.02.2020
    Доступная дата 2023-09-30
    Доступ Открытый доступ
    Зрительская аудитория Археология
    Язык Голландский
    Издатель Архивирование данных и сетевые службы (DANS)
    Абстрактный Bureau voor Archeologie heeft een bureau- enventionariserend veldonderzoek in de vorm van boringen uitgevoerd in verband met bouwwerkzaamheden aan de Nibbelinklaan 14a te Sinderen.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *